Diagnóstico precoz puede permitir un tratamiento exitoso con sólo bajos niveles de medicación. Consultar a un dermatólogo si hay lesiones de boca o piel persistente. Porque son tan raras, Pénfigo y penfigoide son a menudo la última enfermedad considerada durante el diagnóstico.
Para un diagnóstico definitivo, médicos deberían considerar:
- Presentación clínica — examen visual de las lesiones de la piel.
- Biopsia de lesión — Una muestra de la piel enrojezca es eliminada y examinada bajo el microscopio. Además, la capa de piel en la que se produce la separación de celda a celda puede determinarse.
- Immunoflourescence directo — Se trata la muestra de piel para detectar anticuerpos desmoglein en la piel. La presencia de estos anticuerpos indica Pénfigo.
- Inmunofluorescencia indirecta o prueba de título de anticuerpos. Esto mide desmoglein autoanticuerpos en el suero de la sangre. Puede utilizarse para obtener un entendimiento más completo del curso de la enfermedad.
- ELISA Un ensayo de suero de anticuerpos desmoglein, conocido como ELISA, también está disponible. Aunque en muchos casos existe una correlación entre la actividad de ELISA y la enfermedad no es así en todos los casos.
Tenga en cuenta immunoflourescent pruebas (pruebas para circulantes anticuerpos) para MMP es altamente fiable y es negativo en la mayoría de los casos. Es importante obtener resultados positivos immunoflourescence directo (biopsias), incluso si requiere repetición biopsias porque pueden imitar otras enfermedades tales como el Liquen plano.
Si la boca y la nariz son la única participación, tratamiento debe limitarse a esteroides tópicos, inyecciones de esteroides intralesional, o ocasionales ráfagas cortas de corticoesteroides orales.
Si sólo se trata de las encías, tratamiento tópico aplicado con bandejas dentales flexibles (similares a los moldes desechables utilizan para ofrecer tratamientos de flúor para los dientes).
Existe una situación diferente si los ojos, se trata de esófago o laringe. En tales casos, la participación podría incluir ceguera y asfixia (debido a la cicatrización), y no se justifica agresiva terapia sistémica. Esteroides sistémicos no pueden controlar adecuadamente progresión; la mayoría de otras terapias sólo lento el proceso cicatricial. El tratamiento de elección es ciclofosfamida oral (Cytoxan). Acerca de 3/4 de los pacientes tratados con este régimen de tolerar la droga. La mayoría de estos pacientes tendrán una remisión clínica completa después de que se retiren todas las drogas.
Ocasionalmente, los pacientes responden a dapsona oral. Aquellos que responden bien hacen rápidamente, pero lamentablemente, estos pacientes están en minoría. Azatioprina y el micofenolato Mofetil es una alternativa para los pacientes que no toleran Cytoxan. Ciclosporina no se recomienda para su uso en MMP/CP. Recientemente, se han observado los biológicos como un tratamiento alternativo para MMP/CP – específicamente rituximab, etanercept, y infliximab.
