Un diagnostic précoce peut permettre un traitement réussi avec seulement de faibles niveaux de médicaments. Consulter un dermatologue, si il y a toute la peau persistante ou des lésions de la bouche. Parce qu'ils sont si rares, Pemphigus et Pemphigoïde sont souvent la dernière maladie considérée au cours du diagnostic.
Pour un diagnostic précis, médecins devraient prendre en considération:
- Présentation clinique — l'examen visuel des lésions de la peau.
- Biopsie de la lésion — Un échantillon de la peau cloquée est enlevé et examiné au microscope. En outre, la couche de la peau dans laquelle se produit une séparation de cellules peut être déterminée.
- Épreuve directe — L'échantillon de peau est traitée afin de détecter les anticorps de la desmogléine dans la peau. La présence de ces anticorps indique pemphigus.
- Immunofluorescence indirecte ou anticorps titre test. Cette mesure desmogléine autoanticorps dans le sérum sanguin. Il peut être utilisé pour obtenir une compréhension plus complète de l'évolution de la maladie.
- ELISA Un dosage sérique des anticorps desmogléine, connu comme ELISA, est également disponible. Bien que dans de nombreux cas, il existe une corrélation entre l'activité ELISA et la maladie il n'est pas le cas dans tous les cas.
Veuillez noter qu'essais de fluorescents (dépistage des anticorps circulants) MMP est très peu fiable et est négative dans la majorité des cas. Il est important d'obtenir des résultats positifs épreuve directe (biopsies), même si elle requiert des biopsies répétées parce qu'il peut imiter d'autres maladies telles que le lichen plan.
Si le nez et la bouche sont l'intervention seule, traitement devrait être limitée aux stéroïdes topiques, injections de stéroïdes intralésionnel, ou occasionnels brefs éclats de corticostéroïdes par voie orale.
Si seulement les gencives sont impliqués, thérapie topique appliquée avec plateaux dentaire flexible (similaires pour les moules jetables utilisés pour livrer des traitements au fluorure pour les dents).
Une situation différente existe si les yeux, l'oesophage ou du larynx sont impliqués.. Dans de tels cas, participation pourrait inclure la cécité et asphyxie (en raison de la formation de cicatrices), et thérapie systémique agressive est justifiée.. Stéroïdes systémiques peuvent contrôler pas adéquatement la progression; la plupart des autres traitements seulement ralentissent le processus de cicatrisation. Le traitement de choix est la cyclophosphamide par voie orale (CYTOXAN). Sur 3/4 des patients traités avec ce schéma thérapeutique tolérer la drogue. La plupart de ces patients auront une rémission clinique complète après que toutes les drogues sont retirées.
À l'occasion, les patients répondent aux dapsone orale. Ceux qui répondent bien le faire rapidement, mais malheureusement, ces patients sont dans la minorité. Azathioprine et mycophénolate mofétil est une alternative pour les patients qui ne tolèrent pas Cytoxan. Cyclosporine n'est pas recommandé d'utiliser en MMP/CP. Récemment, les produits biologiques ont été notées comme étant un traitement alternatif pour MMP/CP – plus précisément le rituximab, étanercept, et infliximab.
