Pemphigus n'est pas contagieuse – pas même sang pour sang. Pemphigus est traitable et facile à gérer. Patients de Pemphigus ne sont pas seul.
Q GRATUIT&UN LIVRE DE NIAMS!
Obtenez vos informations à jour émanant d'experts de l'Institut National de santé de pemphigus – NIAMS. Disponible dans les deux Anglais | Espagnol.
Quels sont les pemphigus et Pemphigoïde?
Pemphigus
Pemphigus est un groupe de maladies rares de vésication auto-immune de la peau ou des muqueuses. Pemphigus est chronique et progressive et caractérisée par des vésicules et des ulcères sur la peau et des muqueuses. La muqueuse buccale est souvent le premier site de participation. Généralement les patients aura eu plusieurs ulcères oraux (ampoules cassées) qui persistent pendant des semaines à un mois. PV affecte la muqueuse orale dans presque tous les cas (>80%) et touche la muqueuse orale d'abord dans la majorité des cas, et peut en fait être le seul site chez des patients.
Une minorité présentera uniquement avec des érosions cutanées. Peau qui est généralement le haut du thorax, Précédent, cuir chevelu, et le visage, mais les lésions peuvent se produire sur une partie quelconque du corps. Notez que la forme dominante de la peau manifeste le profil d'auto-anticorps Dsg1 (comme dans les pemphigus foliacé Brésilien), alors que la forme dominante de mucosally manifeste le profil d'auto-anticorps Dsg3. Un modèle mixte de la peau et des muqueuses manifeste un profil mixte des auto-anticorps Dsg1 et Dsg3. Cours de condition au cours des semaines à un mois.
Sites souvent négligés notamment autour des clous (manifester comme douloureux, rouge, et gonflées), le pharynx et le larynx (douleur à la déglutition et la voix rauque), et la cavité nasale (la congestion nasale et un écoulement de mucus sanglant, particulièrement perceptible à souffler le nez le matin). Autant que 49% des patients se sont révélées avoir participation laryngée et nasale.
Anticorps qui s'attaquent aux cellules propres sont appelées auto-anticorps. La partie des cellules qui sont attaqués dans les pemphigus sont des protéines (desmogléines) qui agissent comme la colle qui fixe les cellules de la peau adjacente, garder la peau intacte. Quand les autoanticorps attaquent desmogléines, les cellules sont séparés les uns des autres. La peau devient pratiquement délite. Cela provoque des lésions ressemblant à des brûlures ou des cloques qui ne guérissent pas naturellement. Dans certains cas, Ces cloques peuvent couvrir une zone importante de la peau.
La maladie semble toucher les personnes à travers les lignes raciales et culturelles, Il n'est donc pas possible de prédire qui pourrait obtenir le pemphigus. Bien qu'assez courante chez les adultes, Pemphigus est rare chez les enfants. Chez les enfants, Elle est plus souvent causée par transmission placentaire d'auto-anticorps IgG in utero d'une femme qui a des pemphigus.
Si non traitées, les érosions et les bulles de pemphigus vulgaire répandre progressivement, impliquant une augmentation de la surface, et peut devenir compliquée par des infections graves et de troubles métaboliques.
Avant l'avènement des corticostéroïdes, Pemphigus avait un taux de létalité élevé, avec environ 70+% des patients meurent dans l'année.
Avec le traitement, les lésions peuvent guérir normalement sans cicatrices et l'hyperpigmentation associée pemphigus souvent disparaît après plusieurs mois. La plupart des patients traités pour pemphigus entrera une remise partielle au sein de 2 À 5 ans. Dans une étude longitudinale des résultats dans 40 patients atteints de pemphigus vulgaire, 45% entré une rémission complète et à long terme après 5 ans et 71% après 10 ans.
Bulleuse
Bulleuse est un groupe de sub-épidermique, des maladies auto-immunes qui touchent principalement la peau, surtout le bas de l'abdomen, aine, et les surfaces des fléchisseurs des extrémités. Ici, auto-anticorps (anti-BPA-2 et anti-BPA-1) sont dirigées contre la couche basale de l'épiderme et les muqueuses. La condition tend à persister pendant des mois ou des années avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Variantes localisées de l'État ont été signalés., plus souvent limitée aux extrémités inférieures et habituellement affectant les femmes. Il existe deux types prédominants de la Pemphigoïde: Pemphigoïde des muqueuses (MMP) aussi appelé cicatricial pemphigoid, et Pemphigoïde bulleuse (BP). Pathogenèse et gestion sont très différentes de ces conditions. Formation de la cicatrice dans la Pemphigoïde des muqueuses peut mener à la déficience majeure.
Il existe deux types principaux de bulleuse, et le diagnostic précoce est important. Bien qu'il peut y avoir une prédisposition génétique et certains groupes avec une incidence plus élevée de la maladie, la maladie semble toucher les personnes à travers les lignes raciales et culturelles, donc il n'est pas possible de dire qui peut obtenir bulleuse ou pourquoi. Le traitement est disponible, comme c'est l'aide pour bien vivre avec la Pemphigoïde, y compris l'information sur la nutrition et de soins. Soignants, patients, et les médecins devraient discuter de niveau d'anxiété du patient et les capacités d'adaptation avec BP, encourager un débat ouvert sur les BP, schéma thérapeutique, complications potentielles, et la nécessité d'un traitement en cours.
Qui touche-t-elle?
Statistiques définitives sur l'incidence et la prévalence de pemphigus ne sont pas disponibles, les estimations du nombre de nouveaux cas diagnostiqués varie chaque année, mais aussi élevées que 5 par cent mille pour aussi peu qu'un par million, Selon le type de pemphigus et de l'origine ethnique de la population concernée.
Il est connu pour affecter des personnes à travers les lignes raciales et culturelles. Cependant, Il y a certains groupes de personnes (Juifs d'Europe orientales, gens de Méditerranée, Nord de l'Inde et la Perse décent) qui ont une incidence plus élevée de la maladie. Études suggèrent une prédisposition génétique à la maladie.
Hommes et femmes sont également touchées.
Bien que l'apparition se produit généralement chez les adultes d'âge moyen et plus âgés, PV et PF également se produisent chez les enfants et les jeunes adultes.
Recherche suggère une prédisposition génétique à la maladie. Alors que plusieurs marqueurs génétiques sont associées à la Pemphigoïde, déclencheur exacte ou les déclencheurs ne sont pas connus. On ne sait pas pourquoi seulement certaines personnes atteintes de ces marqueurs développent la maladie.
Chats, chiens, chevaux, et les chèvres peuvent également avoir des PV ou PF, Bien que PF est plus fréquente.
Comment ils affectent ma qualité de vie?
Un diagnostic de pemphigus peut être très bouleversant. Un jour, vous vous sentez parfaitement sain, le lendemain vous apprendre que vous avez une chronique, maladie mortelle. En général, une fois le pemphigus et Pemphigoïde sont sous contrôle, vous devriez être en mesure de retourner à votre mode de vie normal. Vous pouvez remarquer il y a temps quand vous vous sentez merveilleux, et l'autre fois quand vous vous sentez découragé, dans la douleur, ou déprimé. Il existe des cas où les pemphigus ou bulleuse peut être très invalidante, et causer la perte de temps au travail, perte d'appétit, incapacité à manger normalement, perte de poids, perte de sommeil, hospitalisation, détresse émotionnelle, etc.. Heureusement, Cela se produit généralement avec l'apparition de la maladie, au cours de la recherche d'un bon diagnostic et un traitement approprié. Une fois que la maladie est diagnostiquée et traitement efficace est lancé, Vous trouverez à votre retour à la normale de la vie.
En général, bulleuse peut être contrôlée au degré que hormis la prise de certains médicaments quotidiens, les modes de vie de ceux qui vivent avec ces maladies sont en grande partie inchangées. Il y a, Cependant, cas où bulleuse peut être très invalidante et causer la perte de temps au travail, perte d'appétit, incapacité à manger normalement, perte de poids, perte de sommeil, hospitalisation, détresse émotionnelle, etc.. Ces effets sont le plus souvent associées à l'apparition de la maladie au cours de la recherche d'un diagnostic correct. Si on fait un diagnostic précoce et le traitement amorcé, Il est très courant pour le patient de revenir à un mode de vie relativement normale.</Div>
[boîte type ="info"] Une grande partie de l'impact sur le mode de vie vient d'un des effets secondaires causés par la prednisone.
Une grande partie de l'impact sur le mode de vie vient d'un des effets secondaires causés par la prednisone.
- Type 2 Diabète (diabète induit par les stéroïdes) est un effet secondaire courant de prednisone et crée un besoin pour une alimentation modifiée. Généralement, ce type de diabète diminue la dose de prednisone est réduite et disparaît lorsque la prednisone est arrêtée.
- Beaucoup de gens sur la prednisone également rencontrer des difficultés émotionnelles et des changements d'humeur. Si ce sont continues et sévère, autres médicaments sont souvent utilisés pour aider à atténuer ces effets secondaires.
- Un autre rapporte communément l'effet de la prednisone est le gain de poids. Une haute teneur en protéines, faible teneur en glucides, faible régime gras, ainsi un programme d'exercice régulier est recommandé pour ceux qui prennent la prednisone.
- Ostéoporose, glaucome, et cataractes on sait aussi que les effets secondaires de la prednisone, et des bilans de santé réguliers avec vos fournisseurs de soins de santé permettra à la plupart des gens sur la prednisone contrer efficacement les effets secondaires de traitements appropriés et d'attention.
- Il est très important de s'assurer que tous les médecins, médecins, et les spécialistes associés à un régime de traitement sont en contact avec l'autre afin d'éviter les médicaments contradictoires et de s'assurer que les traitements de chaque médecin travaillent en harmonie avec les autres. Aussi, tous les résultats de test de laboratoire devraient automatiquement être donnés à tous les médecins sur un cas particulier.
Stress a un effet négatif sur le pemphigus et Pemphigoïde?
Beaucoup de gens qui vivent avec le pemphigus rapport une relation directe entre l'augmentation du stress et des fusées éclairantes dans l'activité de la maladie. D'autres semblent être affectés par une augmentation du stress.
L'effet du stress sur l'apparition ou la torche subséquente de pemphigus ou bulleuse n'est pas clairement comprise. Beaucoup de gens qui vivent avec P/P rapport une relation directe entre l'augmentation du stress et des fusées éclairantes dans l'activité de la maladie. D'autres semblent être affectés par une augmentation du stress.
Si vous croyez stress est liée à l'augmentation de l'incidence des lésions, Il est sage de les aborder et de résoudre les problèmes de stress. De toute évidence, plusieurs causes de stress ne sont pas une question de choix, mais la manière dont une personne traite les différentes sources de stress peut être modifiée afin de minimiser les impacts de la neagative du stress. Un des moyens plus courantes et les plus efficaces pour aider à réduire le stress est ouvertement et honnêtement en discuter avec un conjoint, ami, ou thérapeute. Avoir quelqu'un à l'aide de votre coin.
Nutrition joue un rôle dans mon “Nouveau” vie?
Bon nombre des préoccupations de nutrition découlent de la prednisone de médicaments. Afin de contrôler une épidémie de pemphigus, une réponse rapide avec une forte dose de prednisone est généralement prescrit.
L'utilisation de ce médicament nécessite un régime riche en protéines, faible teneur en hydrates de carbone, faible teneur en sel, faible en gras, avec une attention spéciale versée aux niveaux de calcium et de potassium.
Calcium avec des suppléments de vitamine d sont systématiquement triés.
Acidophilus, une bactérie bénéfique trouvé dans l'yogourt, ainsi qu'en diététique, suppléments, est recommandé pour ceux qui utilisent fréquemment des antibiotiques. Il peut permet également de prévenir les infections aux levures.
Il a été établi que certains des patients ont une sensibilité à l'ail, oignons et poireaux (le groupe alimentaire Alium). Ces aliments et peut-être d'autres peuvent déclencher ou aggraver le flair-ups.
Si vous croyez que manger certains aliments provoque des cloques, puis essayer une deuxième fois, et si cela arrive encore une fois, éliminer l'aliment de votre alimentation. Assurez-vous de discuter de votre alimentation actuelle, médicaments, et le mode de vie avec votre médecin ou diététicien avant d'apporter des modifications à votre régime alimentaire.
- Personne ne devrait éviter ces aliments, mais on peut envisager au cas par cas, comme certains patients rapport exacerbation de la maladie par certains groupes d'aliments contenant une ou plusieurs des quatre ingrédients: thiol, isothiocyanates, phénols ou des tanins.
- Thiols: l'ail et les autres membres de l'Allium groupe qui contiennent des plantes telles que l'oignon, échalote, ciboulette et le poireau.
- Isothiocyanates (huiles de moutarde): se trouvent dans 3200 espèces de plantes, y compris la moutarde, raifort, Cresson d'hiver, navet, brocoli, radis, Chou, choux de Bruxelles et de chou-fleur. Câpres. Huile synthétique de la moutarde.
- Phénols: URUSHIOL peut causer des dermatites de contact et le trouve notamment dans poison ivy, chêne de poison et poison sumac qui sont liées à la mangue, pistaches et noix de cajou. L'aspartame édulcorant artificiel est phénoliques et commun dans de nombreux additifs alimentaires. Phénol est de cannelle et de l'acide cinnamique, et pinène. C'est dans les tomates, pommes de terre, mangues et bananes et lait et produits laitiers produits lorsque les vaches consomment phénol lacé des aliments comme les graines de coton.
- Tanins: Sources communes de tanin sont les noix de kola, thé, café, framboise, Cherry, canneberge, BlackBerry, avocado, banane, Apple, mangue, poire, peaux d'aubergines et raisin, graines de café et le cacao, gingembre, Ginseng, ail, romarin, Arrow-root,.
