Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key

Bullous Disease Paggamot

Active ImageGrant J. Hudyat, MD
Ulo, Dermatoimmunology Department
Johns Hopkins University
Baltimore, Maryland
Vice President sa singil ng mga Siyentipiko Affairs, Ang International Foundation pempigus

 

 

Pempigus Vulgaris

Bago ang pagpapakilala ng isang epektibong therapy sa bibig corticosteroids sa 1950s, Ang sakit ang nagkaroon ng isang malungkot na natural na kurso sa isang 50% dami ng namamatay rate sa 2 taon at 100% dami ng namamatay rate ng limang taon matapos ang simula ng sakit.

Ang dami ng namamatay rate ngayon ay tinatantya sa tungkol sa limang porsiyento at kamatayan ay halos walang paltos dahil sa mga komplikasyon ng immunosuppressive therapy. Ang sakit na ito ay bihirang sapat upang bilang sa render ang malaking sukat na kinokontrol na pagsubok ng paggamot na hindi maisasagawa.

Kaya, rekomendasyon ng paggamot ay batay sa impormasyon gleaned mula sa walang pigil maliit na serye, ulat ng kaso at ang personal na karanasan at mga biases sa mga may-akda.

Pang-matagalang therapy para sa pempigus vulgaris ay dapat na nakadirekta patungo sa pagbabawas ng autoantibody pagbubuo, dahil hangga't makabuluhang mga antas ng antiepithelial mga antibodies ay kasalukuyan, sakit sa ay magpumilit. Kaya, pangkasalukuyan paggamot ng pangalawang kahalagahan, at matagal pagpapabuti ay nangyayari lamang sa paggamot ng hematipoietic system. Mga na may lumalaban sakit o hindi nagpaparaan ng corticosteroids dapat makatanggap ng isang segundo, steroid-matipid na ahente. Sa nagpapababa ng pagkakasunud-sunod ng mga espiritu, mga ahente ay cyclophosphamide, azathioprine, chlorambucil, methotrexate at ginto.

Bibig corticosteroids mananatili ang unang linya ng paggamot para sa lahat ng mga kaso ng PV. Ang ilang mga indibidwal na may PV tumugon mabilis at ganap na sa paggamot sa katamtaman doses ng bibig corticosteroids, ang iba ay sa halip na matigas ang ulo. Tungkol sa isa-kalahati ng mga pasyente tumugon sa bibig corticosteroids nag-iisa (prednisone 1.0 mg bawat kg bawat araw, tapered dahan-dahan sa paglipas ng 6 sa 9 buwan).

Halos lahat ng mga indibidwal na itinuturing na may prednisone nangangailangan ng bawat-iba-araw na maintenance walang katiyakan upang makontrol ang kanilang mga sakit. Ito ay karaniwang pagsasanay upang gamitin ang napakalaking doses ng corticosteroids sa matigas ang ulo kaso. Karaniwan, ang isang indibidwal ay itinuturing una sa 60 o 80 mg ng prednisone bawat araw. Doon ay hindi isang mabilis na tugon sa therapy, ang dosis ng mga corticosteroids ay nadoble at madalas lambal muli. Sa ilalim ng ito pamumuhay, mga pasyente ay itinuturing na may ilang daang milligrams ng prednisone bawat araw, madalas na may mga nagwawasak o malalang komplikasyon. Sa pagdating ng epektibong immunosuppressive na ahente, ito ay hindi kinakailangan upang gamitin ang mga tulad napakalaking doses ng costico-steroid.

Cyclophosphamide (Cytoxan), ay isang lubhang epektibo agent sa paggamot ng PV, ngunit ito ay din lubhang nakakalason. Ito ay napaka-epektibo sa pagbabawas ng autoantibody pagbubuo, at may katig cytotoxic na makakaapekto sa proliferative plasma cell. Pangkalahatan ito ay nakalaan para sa mga pasyente na may ang pinaka-therapy-lumalaban paraan ng PV sa isang dosis ng 1 o 2 mg bawat kg bawat araw sa pamamagitan ng paulit-ulit ugat pulse. Major epekto isama ang isang predictable leukopenia, nakakalason na mga epekto ng mga ihi metabolites na nagiging sanhi ng hemorrhagic pagtanggal ng bukol, at isang mas mataas na panganib ng buhay ng kapaniraan. Ang tiyak na panganib ng lymphoma, lukemya, o ang pangalawang pantog kanser na bahagi sa paggamot sa cyclophophamide ay hindi pa itinatag para sa mga pasyente na may PV, but in patients treated with similar dosed for Wegener's granulomatosis, ang buhay panganib ay maaaring diskarte 5% sa 10%. At saka, paggamot ay maaaring gumawa ng baog sa mga pasyente sa childbearing potensyal na. Chlorambucil (Leukeran) ay isang kapaki-pakinabang na alternatibo sa cyclophosphamide kung ang isang pasyente ay binuo ng hemorrhagic pagtanggal ng bukol dahil sa cyclophoshamide therapy ngunit pa rin ay nangangailangan ng isang alkylating agent upang mabawasan ang anitbody pagbubuo. Kabilang sa mga pangunahing mga potensyal na mga problema ng chlorambucil ang ang carcinogenic potensyal nito, at prolonged at unpredictable neutropenia.

Azathioprine (Imuran) ay mas malawak na ginamit para sa kontrol ng corticosteroid-lumalaban pempigus. Preferentially ito ay ginagamit sa ilalim ng ilang mga pangyayari: 10 Sa batang indibidwal, ito ay mas kanais-nais na gamitin ang isang mas nakakalason na ahente upang mabawasan ang panganib sa buhay ng kapaniraan at potensyal na para sa baog. 20 Kung ang pasyente ay hindi maaaring sinusubaybayan malapit sa pamamagitan ng kumpletong bilang ng dugo at urinalysis o hindi sang-ayon. 3) Kung ang pasyente ang ay intolerante ng cyclophosphamide dahil sa malalim leukopenia, thrombocytopenia o hemorrahagic pagtanggal ng bukol. Azathioprine, gayunpaman ay dapat na ginagamit sa mga sapat na doses para sa tamang epekto. Unang doses ng 2 sa 3 mg bawat kg bawat araw ay karaniwang kinakailangan upang makagawa ng pagbabawas ng anitbody pagbubuo. Muli, Dapat ito ay ginagamit kasabay ng isang mababang dosis ng bibig corticosteroids.

Methotrexate ay ginagamit para sa paggamot ng pempigus bago ang iba pang mga ahente ay magagamit. Ito ay isang mas epektibong ngunit sa pangkalahatan ay well-disimulado therapy para sa mga pasyente na hindi maaaring gamitin alkylating ahente o azathioprine.

Intramuscular ginto din ay iniulat malawakan upang maging mabisa sa pamamahala ng mga pareho PV at pempigus foliaceus. Tugon sa therapy na ito ay hindi na karaniwang kinikilala, and the drug is not uniformly beneficial in everyone's experience. Ang saklaw ng mga hiyang phenomena, tulad ng nepritis at sa balat o baga hypersensitivity reaksyon, ay napakataas at approach 25%. Samakatuwid ginto ay ginagamit sa mas mas mababa sigasig ngayon kaysa ito ay sa nakalipas na.

Ang mga epekto ay lilitaw upang maging ang parehong kung ang isa ay nangangasiwa sa ginto sa pamamagitan ng bibig o intramuscularly na.

Plasmapheresis ay ginamit sa halo-halong mga resulta sa therapy ng pempigus. Kung ginagamit ang plasmapheresis nag-iisa, ito maaaring makabuo ng isang maikling-kataga ng pagbawas sa nagpapalipat-lipat sa autoantibody mga antas na may kasunod na klinikal na pagpapabuti. Gayunman, dapat itong makikilala na ang mga antas na may kasunod na klinikal na pagpapabuti. Gayunman, Dapat ito ay makikilala na ang ang mga autoantibodies ay sa ilalim ng kontrol ng pagsugpo ng puna. Kung isa lamang aalis sa end-produkto, B cell na gumawa ng antibody ay talagang stimulated upang makagawa ng higit pa at isang pagsikad sumiklab sa worsening ng sakit ay magaganap ng ilang linggo pagkatapos plasmapheresis ay hindi na ipinagpatuloy. Kaya, ang pinakamahusay sa magreserba ng plasmapheresis bilang pandagdag sa therapy at gamitin ito kasabay ng isang alkylating agent. Pagkatapos ay hindi na ipinagpatuloy plasmapheresis, ang pagkawala ng nagpapalipat-lipat ng anitbody mula sa suwero nagiging sanhi isang katig pagpapasigla ng B cell paggawa ng autoantibody. Ilaganap sila, preferentially sila ay nawasak sa pamamagitan ng ang cyclophosphamide. Ang mga pasyente na ay itinuturing sa ito kombinasyon ng plasmapheresis at isang alkylating agent minsan pumunta sa prolonged sakit-libreng remissions na matapos 1 o 2 taon ng therapy.

Cyclosporin (Sandimmune) ay ginagamit na may pakinabang sa ilang mga kaso ng PV, ngunit hindi ito ay karaniwang tinanggap sa partikular na epektibong. Ang mataas na saklaw ng pephrotoxicity ring limitahan ang kanyang pagiging kapaki-pakinabang.

Sa wakas, paggamot ay dapat palaging inayos ayon sa ang sakit aktibidad na clinically maliwanag, nang hindi na masyado naimpluwensyahan ng autoantibody titers tulad ng tinatayang sa pamamagitan ng di-tuwiran immunofluorescence. Ang mga anitbody titers pangkalahatan ay mataas na kapag ang sakit ay aktibo at mababa o undetectable kapag ang sakit ay sa pagpapatawad. Kung ang isang pasyente ay sa maliwanag na klinikal na pagpapatawad ngunit may persistent mababang titers, na hindi dapat na maiwasan ang nakaplanong pagbabawas ng mga dosages ng gamot. Ang di-tuwiran immunofluorescent titer ay pinaka kapaki-pakinabang sa panahon ng maintenance kung ang isang pasyente develops isang sumiklab ng sakit na aktibidad. Sa ito pangyayari, isang mababang o negatibong na titer anitbody ay reassuring na ang sumiklab ang maaaring self-limitado at hindi maaaring mangailangan ng mga nadagdagan dosages gamot. Pabaligtad, ang isang mataas na titer raises karagdagang alalahanin at senyas mas maaga interbensyon.

Pempigus Foliaceus

Karamihan ng mga kaso ng mga pempigus foliaceus maaaring kinokontrol ng bibig corticosteroids nag-iisa. Isang panimulang dosis ng 0.5 sa 1.0 mg bawat kg bawat araw, may isang mabagal na kandila sa loob ng isang panahon ng anim na buwan at ang paggamit ng isang kahaliling-araw na steroid na pamumuhay, ay karaniwang epektibong. Mga steroid pangkasalukuyan o intralesional ay medyo epektibo sa limitadong mga kaso ng mga pempigus foliaceus. Ang listahan ng mga gamot na kapaki-pakinabang bilang isang pangalawang o steroid na matipid ahente ay magkapareho sa na sa PV, sa ;ang mga posibleng karagdagan ng mga anitmalarials tulad ng hydroxychloroquine (Plaquenil), 200 mg dalawang beses araw-araw. Ang pangangailangan ng gumagamit ng isang immunosuppressive agent, tulad ng cyclophosphamide, azathioprine, o iba pang mga ahente tulad ng ginto o methotrexate sa pamamahala ng sakit na ito ay mas madalas kaysa sa PV. Espiritu at toxicities ng mga therapies ay nai-nakabalangkas

 

Na-tag ng: , , , , , , , ,
Nai-post sa Medikal

SUMALI NGAYONG ARAW!

Ang P / P Registry ay na-aprubahan sa pamamagitan ng Western Institutional Review Board (WIRB) at aktibong enrolling kalahok.

TAGALOG VERSION