Simula paraan pabalik sa 2005 ang IPPF sa host ng isang pang-internasyonal na pang-agham pagpupulong sa ang NIH (Pambansang Institutes of Health) na nagresulta sa isang kasunduan na ito ay mahalaga upang bumuo ng pinagkaisahan kahulugan para sa sakit ng pempigus. Mga kahulugan na ito ay kritikal sa pagsuporta at pagsusuri ng clinical pananaliksik. Pagsunod na pulong, ang IPPF, sa pamamagitan ng isang direct kampanya fundraising, naihatid na mga pondo sa isponsor at kumpletuhin ang isang pibotal pag-aaral na binuo ng mga tulad kahulugan pinagkaisahan.
Sa kabuuan ng maraming kasunod na pulong ng mga nangungunang eksperto sa pempigus, sa buong mundo, ang IPPFs support ng mga resulta ng proyekto sa pang-agham / medikal na komunidad ay ngayon pagkakaroon ng pare-pareho at pare-pareho na pinagkasunduan ng kahulugan para sa “patawad”, “flares”, at iba pang mga antas ng aktibidad ng sakit. {quote}Doctors and researchers can now uniformly agree on measurements of treatment efficacy in a consistent level, sa maihahambing na mga resulta, Ang kapag uulat ng progreso ng mga pagsubok o treaments.{/quote} Tingnan ang artikulo, “Pahayag ng kasunduan sa mga Kahulugan ng Endpoints Sakit at panterapeutika Response para sa pempigus” sa Journal ng mga Amerikano Academy ng dermatolohiya, Problema 58 (Hunyo 2008), pages1043-6.
IPPF ay napaka nais na makilala ang lahat ng mga physicians na iniambag sa prosesong ito, kabilang ang maraming ng mga eksperto na maglingkod sa ang IPPF sariling Medical Advisory Board.Special banggitin ang papunta sa Dr. Victoria Werth, UPenn, PA (pakaliwa sa larawan), at Prof.. Dedee Murrell, Sydney, Australya (karapatan) para sa spearheading ng mga pulong na ito at nagtatrabaho diligently upang matiyak na ang proseso ay palaging paglipat ng pasulong.
Maagang Pagmamasid puntos
Baseline: Ang araw na ang therapy ay nagsimula sa pamamagitan ng isang manggagamot.
Control ng sakit na aktibidad (sakit control; simula ng yugto ng pagpapatatag): Ang agwat ng oras mula sa baseline sa oras kung saan bagong mga lesions itigil sa form at itinatag lesions magsimula sa pagalingin.
Dulo ng phase pagpapatatag: Ang oras na kung saan walang mga bagong lesions binuo para sa isang minimum na ng 2 linggo, Tinatayang 80% ng ang mga lesions na bahaw, at kapag ang karamihan sa mga clinicians simulan sa steroid kandila.
Huli Pagmamasid Endpoints
Kumpleto na ang pagpapatawad off therapy: Kawalan ng mga bagong o mga itinatag na lesions habang pasyente ay off ang lahat ng systemic therapy para sa hindi bababa sa dalawang buwan.
Kumpleto na ang pagpapatawad sa therapy: Ang kawalan ng mga bagong o mga itinatag na lesions habang pasyente ay tumatanggap ng kaunting therapy.
Iba pang Mga Kahulugan
Kaunting therapy: Mas mababa sa, o katumbas ng, 10 mg / araw ng prednisone (o ang katumbas) at / o mga kaunting katulong na therapy para sa hindi bababa sa dalawang buwan.
Kaunting katulong therapy: Kalahati ng dosis na ang kinakailangan na tinukoy bilang paggamot kabiguan.
Bahagyang pagpapatawad off therapy: Pagkakaroon ng mga lumilipas na bagong lesions na pagalingin sa loob ng isang linggo nang walang paggamot at habang ang pasyente ay off ang lahat systemic therapy para sa hindi bababa sa dalawang buwan.
Bahagyang pagpapatawad sa kaunting therapy: Ang pagkakaroon ng mga lumilipas na bagong lesions na pagalingin sa loob ng isang linggo habang ang pasyente ay tumatanggap ng kaunting therapy, kabilang ang mga pangkasalukuyan steroid.
Mabinat / sumiklab: Anyo ng 3 o higit pang mga bagong mga lesions isang buwan na hindi pagalingin spontaneously loob 1 linggo, o sa pamamagitan ng extension ng mga itinatag na lesions, sa isang pasyente na nakamit sakit control.
Kabiguan ng Therapy: Patuloy na pagbuo ng mga bagong lesions, patuloy na extension ng lumang mga lesions, o kabiguan ng mga itinatag lesions upang simulan upang pagalingin sa kabila 3 linggo ng therapy sa:
- Prednisone: 1.5 mg / kg / d katumbas na may o walang anuman sa mga sumusunod na ahente:
- Cyclophosphamide 2mg/kg/d para sa 12 linggo;
- Azathioprine 2.5 mg / kg / d para sa 12 linggo (kung ang thiopurine s-methyltransferase antas ay normal);
- Methotrexate 20 mg / linggo para sa 12 linggo; o Mycophenolate mofetil 3 g / d para sa 12 linggo.
* Ang Ang methotrexate at mycophenolate mofetil ay batay sa isang 75 kg indibidwal
