Mga patnubay para sa pamamahala ng bullous pemphigoid

Ang mga alituntuning ito ay inihanda para sa dermatologists sa ngalan ng British Association of Dermatologists.

They present evidence-based guidance for treatment, sa pagkilala ng lakas ng ebidensiya na magagamit sa panahon ng paghahanda ng mga alituntunin at ang isang maikling pangkalahatang-ideya ng epidemiological aspeto, diyagnosis at pagsisiyasat. Ang mga alituntunin ay sumasalamin sa mga magagamit na data mula sa Medline, Embase, ang Cochrane library, paghahanap ng panitikan at ang mga karanasan ng mga may-akda ng pamamahala mga pasyente sa bullous pemphigoid sa espesyal at pangkalahatang mga klinika para sa higit sa 10 taon. Gayunman, pag-iingat ay dapat exercised sa pagbibigay kahulugan sa mga data na nakuha mula sa panitikan dahil lamang anim na randomized kinokontrol na pagsubok ay magagamit na kinasasangkutan ng mga maliliit na grupo ng mga pasyente.

Pagtatatuwa

Ang mga alituntuning ito ay inihanda para sa dermatologists sa ngalan ng British Association of Dermatologists at sumasalamin sa pinakamahusay na data na magagamit sa oras na ang ulat ay handa. Pag-iingat ay dapat exercised sa pagbibigay kahulugan sa mga data: ang mga resulta ng mga hinaharap na pag-aaral ay maaaring mangailangan ng pagbabago ng mga konklusyon o rekomendasyon ng ulat na ito. Maaaring ito ay kinakailangan o kahit na kanais-nais na umalis mula sa mga alituntunin sa mga interes ng partikular na mga pasyente o espesyal na mga pangyayari. Tulad ng malasakit sa mga alituntuning ito ay maaaring hindi bumubuo ng isang pagtatanggol laban sa paghabol ng kapabayaan, kaya lihis mula sa kanila ay hindi dapat na itinuturing na pabaya.

Depinisyon

Bullous pemphigoid (BP) ay isang nakuha autoimmune subepidermal bullous sakit kung saan autoantibodies ay nakadirekta laban sa mga bahagi ng zone basement lamad ng balat. Pangunahing IgG (bihira IgA, IgM at IgE) autoantibodies magbigkis sa mga bahagi ng ang hemidesmosome kumplikadong pagdirikit, ang BP230 at BP180 antigens. Ang antigen-antibody na pakikipag-ugnayan ay ipinapakita sa magresulta sa subepidermal paltos pagbuo sa mga modelo ng hayop.

Aral ukol sa epidemya

BP ay ang pinaka-karaniwang autoimmune blistering sakit sa West sa isang tinatayang saklaw ng 6-7 kaso bawat milyong populasyon sa bawat taon sa Pransya at Alemanya.1,2

Ang mga numero sa U.K. ay hindi kilala, ngunit marahil ay katulad o mas mataas. Ito ay nangyayari pantay sa parehong sexes at ay karaniwang isang sakit ng mga matatanda (> 70 taon) ngunit maaari ring makaapekto ng bata mga pasyente at mga bata. BP ay iniulat na kasama ng malignancies; gayunman, pinaka malaking serye na concluded na walang mas mataas na saklaw ng kapaniraan sa mga pasyente na may BP sa kanlurang bansa kumpara sa edad- at sex-naitugmang mga kontrol

Klinikal pagtatanghal

BP ay isang non-pagkakapilat blistering sakit, sa karaniwang sa isang flexural na pamamahagi ng mga lesions ng balat. Gayunman, Ang sakit ay maaaring pangkalahatan o maaaring naisalokal sa isang site. Mauhog membranes ay kasangkot sa tungkol sa 50% off pasyente, sa bibig mucosa pinaka-madalas na apektado. Mga panahunan blisters lumabas sa sa alinman erythematous ng o normalappearing balat. Bibig lesions ay binubuo ng mga maliliit na mga blisters o erosions na at matatagpuan lamang sa paleytal mucosa. Ang pagbuo ng paltos ay maaaring preceded sa pamamagitan ng isang urticarial o eczematous pantal. Ang antas ng kati ay nag-iiba-iba mula sa wala sa matinding at maaaring pangunahan ang hitsura ng mga blisters sa pamamagitan ng linggo, buwan o paminsan-minsan taon.

Pagsusuri ng Laboratory ng bullous pemphigoid

Diyagnosis ay itinatag clinically, histologically at immunopathologically (direktang at ⁄ o di-tuwiran immunofluorescence, KUNG). Lahat ng mga pagsisiyasat ay maaaring gawin pagkatapos ng paggamot ay nagsimula,4 bagaman ang ang prolonged paggamot ay bawasan ang bilang ng mga positibong KUNG resulta. Byopsya ng isang sariwang paltos nagpapakita ng subepidermal na lamat sa isang halo-halong ng balat nagpapaalab sumalingit madalas na naglalaman ng maraming mga eosinophils. Direct KUNG ng perilesional balat ay nagpapakita ng mga linear na deposito ng IgG at ⁄ o C3 sa basement lamad zone (iba pang immunoglobulins ay maaari ring maging kasalukuyan). Hindi direktang KUNG gamit suwero (paltos fluid o ihi kung ang suwero hindi maaaring makuha) nagpapakita nagpapalipat-lipat IgG (minsan sa iba pang immunoglobulins) o C3 nagbubuklod sa isang linear na pattern sa basement lamad ng squamous epithelia (normal na balat o unggoy lalamunan substrates).

Ang klase ng immunoglobulin nakatali sa basement lamad zone sa direct KUNG distinguishes sakit linear IgA (Batang lalaki) (lamang IgA sa direct KUNG) mula sa BP. Hindi direktang KUNG isinagawa sa asin-split balat ay iibahin ang mga BP mula sa epidermolysis bullosa acquisita (EBA) at mula sa isang pangalawang putulong ng cicatricial pemphigoid (CP). Ang mga antibodies ay nakita sa bubong ng artipisyal na paltos sa BP at sa base sa laminin 5-CP at sa EBA. Gayunman, ito ay hindi kaugnay sa pinaka-klinikal pagsasanay, ng parehong CP at EBA ngayon ng rarer sakit at wala ng mga na-publish na kinokontrol na klinikal na pagsubok sa BP ay ginagamit ang pamamaraang ito sa uri-uriin pasyente.

Kaugalian diyagnosis

Iba pang mga subepidermal mga autoimmune bullous sakit tulad ng CP, EBA at batang lalaki ay ang pinaka mahirap ang pagkakaiba at ito ay karaniwang ginawa sa ang kumbinasyon ng mga klinikal na larawan (na maaaring evolve sa oras), direct KUNG at hindi direktang KUNG sa asin-split balat.

Paggamot

Ang layunin ng pagpapagamot ay upang sugpuin ang mga klinikal palatandaan ng BP sapat na upang gumawa matitiis ang sakit ang isang indibidwal na pasyente (pagbabawas ng pagbuo ng paltos, urticarial lesions at pruritus).

Sakit sa sarili nililimitahan at karaniwang remits ang loob 5 taon. Ang dami ng namamatay rate bago ang paggamit ng mga bibig corticosteroids ay iniulat ng panimbang sa 1953 upang maging 24%;5 ang dami ng namamatay rate ay ngayon mag-iba sa pagitan ng 6% at 41%.6 Mga pasyente na may BP ay karaniwang matatanda, madalas sa maramihang mga therapies at sa mataas na panganib ng mga salungat na reaksyon ng gamot at side-epekto. Mataas na doses ng mga immunosuppressants ay maaaring ilagay ang mga pasyente sa panganib ng buhay-nagbabala ng mga masama epekto mas mapanganib kaysa sa ang BP.

Ang mga paggamot na magagamit na trabaho sa pamamagitan ng iba't-ibang mekanismo. Ilang layunin upang sugpuin ang nagpapaalab proseso, e.g. corticosteroids, antibiotics (e.g. tetracyclines, sulphones) at iba pang anti-namumula na gamot. Iba pang mga immunosuppressive paggamot na layunin upang sugpuin ang produksyon ng mga antibodies pathogenic, e.g. mataas na dosis corticosteroids, azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide at cyclosporin. Plasmapheresis aalis antibodies pathogenic at nagpapasiklab mediators. Immune-modulating paggamot na isama ang mga ugat immunoglobulins. May dalawang mga pamamaraan sa unang kontrol ng sakit, at kasalukuyang may ay hindi sapat na katibayan upang tanggihan ang alinman sa diskarte. Ang ilang mga clinicians papabor ang paggamit ng mga minimum na doses ng systemic therapy upang makontrol ang sakit, individualizing ng paggamot at pagtanggap na sa paminsan-minsang mga pasyente mas agresibo therapy ay maaaring kinakailangan. Iba pang mga clinicians naniniwala sa pagkontrol ng lahat ng mga pasyente na may mataas na dosis unang therapy. Paggamot ay tapered minsan sa kontrol ng ang sakit ay nakamit. Sa panahon ng prolonged pagpapanatili paggamot ang paminsan-minsang mga paltos ay hindi isang indikasyon para sa pagtaas ng dosis ng paggamot o pagbabago ito. Ang paggamot ay dapat na mabawasan kailanman sakit ay kinokontrol na rin para sa isang buwan o higit pa. Sa ganitong paraan na posible upang masiguro na ang pasyente ay hindi over-ginagamot.

Systemic corticosteroids

Gayunman, ang ilang mga pag-aaral ay direkta maihahambing dahil ang mga pasyente ay naiiba sa tindi ng sakit at mayroon ding mga pagkakaiba sa pagitan ng mga regimens ng paggamot, samakatuwid mga pinakamabuting kalagayan dosis iskedyul ay mananatiling isang paksa para sa debate.

Ang mga mga corticosteroids pinaka-karaniwang ginagamit ay prednisolone at prednisone, at mga dosages kaugnay sa mga gamot maliban kung ipinahayag. Karaniwang mga rekomendasyon para sa lakit sakit ay para sa isang panimulang pang-araw-araw na dosis ng tungkol sa 1 mg kg)1 ipagpatuloy hanggang sa pagtigil ng bagong pagbuo ng paltos, pagkatapos ay dahan nabawasan ayon sa klinikal na kurso.11,16,17 Gayunman, maraming pag-aaral ay hindi malapit na nauugnay ng corticosteroid dosis sa katawan timbang, at malamang na gumamit ng pare-parehong nagsisimula na dosis, karaniwang hanggang sa pagitan ng 40 at 80 mg araw-araw, karaniwang 60 mg araw-araw.14 Higit pang mga kamakailan, babaan ang simula ng mga doses ng 20-40 mg araw-araw ay inirerekomenda.18

Ito ay karaniwang clinical karanasan na may ugnayan sa isang, kahit na tinatayang, sa pagitan ng kalubhaan ng sakit at ang halaga ng systemic corticosteroid kinakailangang para sa kontrol.15,19,20 Isang nagdaan pag-aaral ng 23 mga pasyente ginagamot sa prednisone 1 mg kg)1 araw-araw ay nagpakita ng isang makabuluhang ugnayan sa pagitan ng ang pretreatment bilang ng mga blisters at oras ang kailangan upang makamit ang kontrol.16 Agresibo paggamot sa walong matatanda mga pasyente na may ugat methylprednisolone 750-1800 mg araw-araw nabawasan blistering sa loob 24 h, bagaman ang kasunod masakit ay malubhang.21 Systemic corticosteroid therapy Tila ang pinakamahusay na itinatag unang paggamot para sa BP (Lakas ng rekomendasyon A, Kalidad ng katibayan II; tingnan ang Appendix 1).

Ang pagpapakilala ng mga hakbang para sa pag-iwas ng corticosteroid-sapilitan osteoporosis (mga alituntunin ginawa sa pamamagitan ng ang Bone at ngipin Society ng Great Britain at ang Royal College ng mga Physicians, 2000) ay dapat isaalang-alang sa simula ng systemic corticosteroid paggamot sa lahat ng mga pasyente, at ipinapatupad tuwing magagawa.

Sa isang pag-aaral ng 10 mga pasyente na may malawak at pangkalahatan BP, paggamot na may 0O05% clobetasol propionate cream achieved complete healing in all patients within 17 araw ng paggamot. Pitong ng 10 mga pasyente ay nanatili sa pagpapatawad sa oras ng pag-uulat (1-10 Buwan).22 Dalawampung mga pasyente na may BP (paglahok ng mas mababa sa 60% katawan ibabaw) sa isang ikalawang pag-aaral ay itinuturing na may napaka makapangyarihan pangkasalukuyan corticosteroids: sa pitong pasyente BP ay ganap na pinigilan at ang parehong bilang na nakuha pagpapatawad sa isang 11-buwan na follow-up. May mga mild side-epekto ng sa balat impeksyon at pagkasayang ng balat.23 Ang paggamit ng mga corticosteroids pangkasalukuyan ay din ay iniulat sa isang malaking bilang ng mga ulat ng kaso at sa mas maliit na serye ng mas kaunti sa limang pasyente.23-26

Ito tila samakatuwid na ang pangkasalukuyan corticosteroids nag-iisa ay malamang na maging pinaka-kapaki-pakinabang para sa naisalokal at mild-moderate sakit (Lakas ng rekomendasyon A, Kalidad ng katibayan

III). Sila ay maaaring maging isang kapaki-pakinabang na pandagdag sa systemic na paggamot.27 Ang isang kamakailan-lamang na publikasyon ng Joly et al.28 Sinusuportahan din ng paggamit at mga benepisyo ng pangkasalukuyan corticosteroids bilang isang solong paggamot sa katamtaman at malubhang sakit, at nagha-highlight ang dami ng namamatay kaugnay na may mataas na dosis bibig corticosteroids.

Antibiotics at nicotinamide

Mayroong ang ilang mga katibayan, isang maliit na RCT12 , maliit na walang pigil pagsubok, at kaso ulat na ang mga antibiotics at nicotinamide (niacinamide) dapat isaalang-alang bilang ang unang linya ng paggamot para sa parehong mga naisalokal at banayad sa katamtaman sakit (Lakas ng rekomendasyon B, Kalidad ng katibayan II-ii ⁄ iii). May mga 38 ulat (183 pasyente) ng BP itinuturing na may tetracycline o erythromycin, madalas sa kumbinasyon na may nicotinamide at minsan sa pangkasalukuyan o kahit na sa bibig corticosteroids. Paminsan-minsang paltos pagbuo ay tinanggap sa karamihan sa mga ulat. May mga lamang ng dalawang serye ng kaso na kinasasangkutan 11 at 15 pasyente, at maraming mga ulat ng kaso, ng kapaki-pakinabang na epekto ng erythromycin sa mga bata at matatanda.29-31 Erythromycin dapat isaalang-alang para sa paggamot, lalo na sa mga bata (adult na dosis 1000-3000 mg araw-araw), at marahil sa kumbinasyon sa pangkasalukuyan corticosteroids. Ang isang kapaki-pakinabang na epekto ay maaaring makita sa loob ng 1-3 linggo pagkatapos ng commencing sa paggamot (Lakas ng rekomendasyon B, Kalidad ng katibayan II-iii).

Mayroong ilang mga ulat ng kaso at maliit na serye na naglalarawan ng mga kapaki-pakinabang na epekto ng tetracyclines, karaniwang sa mga kumbinasyon na may nicotinamide. Ito ay nakakatulong sa karamihan sa loob ng 1-3 linggo; gayunman, ilang mga pasyente ay nakatanggap ng pangkasalukuyan o kahit systemic corticosteroids bukod.12,32-36

There is a small RCT supporting this treatment and emphasizing the reduction in side-effects compared with systemic corticosteroids. 12 Tetracyclines at nicotinamide ay dapat isaalang-alang para sa paggamot sa mga matatanda, marahil sa kumbinasyon sa pangkasalukuyan corticosteroids (Lakas ng rekomendasyon B, Kalidad ng katibayan II-ii). Ang mga pinakamabuting kalagayan na doses ay hindi itinatag. Tetracycline ay ginagamit sa mga doses ng 500-2000 mg araw-araw, doxycycline sa 200-300 mg araw-araw, at minocycline sa 100-200 mg araw-araw. Tetracycline dapat na iwasan sa bato kapansanan at doxycycline at minocycline sa mga pasyente na may kapansanan ng hepatic. Minocycline dapat tumigil kung hyperpigmentation nangyayari. Ang ilang mga kaso ng minocyclineassociated na pulmonya at eosinophilia na ay inilarawan, necessitating agarang withdrawal ng minocycline. Nicotinamide ay ginamit sa mga doses ng 500-2500 mg araw-araw; ito ay nagsimula sa 500 mg araw-araw at pagkatapos ay dahan-dahan ay nadagdagan sa 1500-2500 mg araw-araw. Kapag ang ang paltos pagbuo ay pinigilan sapat antibiotics at nicotinamide na dapat mabawasan dahan-dahan, isa sa isang panahon, sa ilang mga buwan upang maiwasan ang mabinat.

Azathioprine

Matapos ang systemic corticosteroids, ng azathioprine sa doses ng hanggang sa 2O5 mg kg)1 araw-araw ay ang pinaka-karaniwang ginagamit na gamot sa BP. It is mostly employed as an adjunct to systemic corticosteroids for its presumptive steroidsparing epekto. Gayunman, ang espiritu ng azathioprine bilang isang steroid-matipid na agent sa BP ay sa dalawang RCTs lamang, may nagsasalungatang mga resulta (Talahanayan 1). Isa RCT iniulat ng isang 45% pagbabawas sa pinagsama-samang prednisolone dosis sa loob ng isang 3-taon.9 Pasalungat, isang mas malaking RCT natagpuan walang pagkakaiba sa mga rate ng patawad sa 6 buwan sa mga pasyente na itinuturing na may corticosteroids lamang kumpara sa mga tumatanggap ng paggamot na kumbinasyon na may prednisolone at azathioprine11 (Kalidad ng katibayan IV).

Bilang isang solong panterapeutika agent, azathioprine ay din ay iniulat sa napakaliit na walang pigil serye upang maging mabisa sa pampalaglag pagpapatawad at sa pagpapanatili ng isang corticosteroid-sapilitan pagpapatawad (Kalidad ng katibayan

IV).

Azathioprine dosis ay dapat na-optimize ang parehong na may patungkol sa espiritu at myelosuppression panganib sa pamamagitan ng bago pagsukat ng thiopurine methyltransferase (TMPT) aktibidad, bagaman ang pagsubok na ito ay hindi pangkalahatang magagamit. Sa view ng kanyang side-epekto profile, ito ay inirerekomenda na azathioprine lamang ang isinasaalang-alang bilang isang pangalawang-line na paggamot sa prednisolone kung saan tugon ay hindi sapat at alinman sa sakit ay hindi pinigilan o sa tabi-epekto ay mahirap at hindi katanggap-tanggap (Lakas ng rekomendasyon B, Kalidad ng katibayan IV).

Dapsone at sulphonamides

Walang RCTs na may paggalang sa paggamit ng ang alinman dapsone o mga sulphonamides alinman sa solong paggamot o bilang adjuncts sa pamamahala ng mga BP. Apat na nagdaan serye na sumasaklaw ng isang kabuuang 110 mga pasyente na iniulat na karanasan sa dapsone 50-200 mg araw-araw o (bihirang mga kaso) gamit ang alinman sa sulfapyridine o sulfmethoxypyridazine 1-1O5 g araw-araw. Mga ito ay alinman sa trabaho bilang tanging paggamot o sa kumbinasyon sa pangkasalukuyan corticosteroids. Ang tugon rate ay sa paligid 45% sa tatlong serye,37-39 ngunit lamang 15% sa ika-apat na.40 Tugon ay mas mabagal sa simula kaysa sa systemic corticosteroids (2-3 Linggo) (Kalidad ng katibayan IV). Ang isang maliit na walang pigil serye iniulat ng isang posibleng steroid-matipid na epekto sa mga pasyente sa kanino dapsone ay idinagdag sa mga umiiral na paggamot sa prednisolone at azathioprine41 (Kalidad ng katibayan IV).

Asukal-6-pospeyt dehydrogenase ng na kakulangan predisposes sa haematological side-effects at dapat hindi kasama sa predisposed karera. Ang bahagi-epekto profile ng dapsone at sulphonamides ay maaaring mapanganib sa mga matatanda. Ang mga paggamot na ito ay dapat isaalang-alang lamang kung iba pang paggamot ay hindi epektibo o kontraindikado (Lakas ng rekomendasyon B, Kalidad ng katibayan

III).

Iba pang mga immunomodulatory paggamot

Ang mga sumusunod na paggamot ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa mga indibidwal na lumalaban na mga kaso.

Cyclophosphamide

Nai-publish karanasan sa cyclophosphamide ay napaka-limitadong. Sa tatlong mga indibidwal na mga kaso, pasalita at ⁄

o ugat cyclophosphamide ay pinagsama sa pulsed ugat dexamethasone at ay iniulat ng benepisyo sa kung hindi man lubos na lumalaban BP. Paggamot sa bibig cyclophosphamide 100 mg araw-araw sa isang maliit na serye ng mga 10 pasyente ang nagbigay walang steroid-matipid na epekto at isang unacceptably mataas na gamot-kaugnay na dami ng namamatay at masakit.42 Cyclophosphamide dapat isaalang-alang lamang kung ang iba pang mga paggamot ay nabigo o kontraindikado (Lakas ng rekomendasyon D, Kalidad ng katibayan IV).

Methotrexate

Walang mga kinokontrol na pagsubok. Sa isang maliit na serye methotrexate sa mababang dosis (5-10 Mg lingguhang) pinahihintulutan pagbabawas ng kakabit bibig prednisolone. Sa inaasahang bukas na pag-aaral ng 11 mga pasyente na may BP tumutugon sa pangkasalukuyan corticosteroids nag-iisa, methotrexate (dosis range 5-12O

5 mg lingguhang) bilang lamang systemic na paggamot sa matagumpay na kinokontrol ang kanilang sakit para sa mga panahon ng 3 buwan upang 2 taon.43 Methotrexate dapat isaalang-alang sa mga pasyente na may kasabay na soryasis at BP (Lakas ng rekomendasyon B, Kalidad ng katibayan IV).

Cyclosporin

Karanasan sa cyclosporin ay limitado sa limang indibidwal na mga ulat na kaso at isang maliit na serye ng pitong pasyente. Ang katibayan para sa benepisyo ay salungat, kahit na may relatibong mataas na dosis, > 6 mg mg kg)

1 araw-araw, at mga tugon pangunahing nangyari sa pasyente na itinuturing na may kakabit bibig corticosteroids44 (Lakas ng rekomendasyon D, Kalidad ng katibayan IV).

Mycophenolate mofetil

Mycophenolate mofetil ay isang inhibitor ng purine pagbubuo sa aktibo T at B cells at ay isang pangkalahatan Well-disimulado immunosuppressive agent na ginagamit dahil 1997 sa-iwas ng bato pangunguwalta pagtanggi. Ito ay matagumpay na ginamit sa doses ng 0O

5-1 G dalawang beses araw-araw upang makontrol ang BP sa anim na indibidwal na mga kaso, sa tatlong kaso bilang pandagdag sa bibig prednisolone. Karagdagang katibayan ay kinakailangan para sa kanyang papel sa BP.

Ugat immunoglobulin

Ang kabuuang publish karanasan ng ugat immunoglobulin sa BP halaga sa limang maliit na serye na iminumungkahi na ito ay ng limitadong halaga. Pangunahing ginagamit sa isang dosis ng 0O

4 mg kg)1 polibeylent immunoglobulin araw-araw para sa 5 araw, alinman bilang isang solong paggamot o sa bibig prednisolone, ito ay ginawa ng ilang mga paminsan-minsang dramatiko ngunit sa kasamaang-palad masyadong lumilipas tugon na ay masyadong maikli ang buhay upang maging kapaki-pakinabang45,46 (Lakas ng rekomendasyon D, Kalidad ng katibayan III).

Chlorambucil

Sa isang bukas na pag-aaral ng 26 mga pasyente na may BP, paggamot ay nagsimula sa prednisolone 40-60 mg araw-araw at chlorambucil sa humigit-kumulang 0O1-0O15 mg kg)1 araw-araw. 47 Pagkatapos 2 linggo ang doses ng parehong gamot ay unti-unti nabawasan; ang maintenance dosis ng chlorambucil ay karaniwang 2 mg araw-araw. Ang ibig sabihin tagal ng therapy at ang ibig sabihin ng kabuuang corticosteroid kinakailangan ay parehong mas mababa kaysa sa iba pang mga pag-aaral gamit ang mga corticosteroids plus azathioprine. Chlorambucil ay dapat isaalang-alang bilang isang alternatibo sa iba pang mga mas itinatag immunosuppressants kung ito ay nabigo o ay mahina disimulado o kontraindikado ang. Maingat na pagsubaybay ay kinakailangan para posibleng haematological na toxicity (Lakas ng rekomendasyon B, Kalidad ng katibayan III).

Plasmapheresis (plasma palitan)

Nagkaroon ng dalawang RCTs lamang10,11

, ilang maliit na serye at isang bilang ng mga ulat ng kaso (100-150 Pasyente) ng paggamit ng plasmapheresis (plasma palitan) sa paggamot ng BP. Mga regimens ginamit, karagdagang therapy, at ang mga resulta ay napaka-variable. Walang katibayan upang suportahan ang gamitin ng plasmapheresis sa regular na paggamot ng BP, bagaman sa mababang corticosteroid doses ng steroid-matipid na epekto ay makikita (Lakas ng rekomendasyon D, Kalidad ng katibayan II-i). Maaaring may isang limitadong papel para sa plasmapheresis sa lumalaban kaso ng BP kung saan ang mga side-epekto ay isang pangunahing isyu o ang sakit ay walang pigil48 (Lakas ng rekomendasyon B, Kalidad ng katibayan III).

Pag-asikaso

BP ay isang pang-matagalang sakit, at kainaman ang lahat ng mga pasyente ay dapat na sinundan hanggang sa ang mga ito sa kumpletong pagpapatawad at ang lahat ng mga paggamot. Dapat regular na sila ay susuriin upang matiyak na hindi sila ay nagpatuloy sa mas mataas na doses ng pangkasalukuyan o systemic na paggamot kaysa ay kinakailangan upang magbigay ng sapat na kontrol ng kanilang mga sakit. Ang paminsan-minsang urticated sugat o paltos ay katanggap-tanggap, at nagpapahiwatig na ang pasyente ay hindi over-itinuturing. Iminumungkahi namin tinangka pagbabawas ng gamot bawat 1-2 na buwan sa matatag pasyente; ito ay dapat gawin sa clinical kaysa KUNG pamantayan.

Pagtutuos ng kuwenta

Walang itinatag na mga pinakamabuting kalagayan na paggamot para sa BP, at kaya walang gintong standard na laban sa kung saan audit klinikal pagsasanay.

Iminungkahing audit puntos:

• Katibayan ng isang malinaw na diskarte sa pamamahala

• Masusing pagsisiyasat ng prednisolone dosis ginagamit

• Pagpapatupad ng mga hakbang upang mabawasan at reducecorticosteroid na dosis

• Indications para sa paggamit ng ng azathioprine at iba pang mga immunosuppressants

• Pagsubaybay ng drug therapy

• Corticosteroid side-epekto sa kaugnay na dosis

• Pagpapatupad ng osteoporosis prophylaxis

• TMPT ng screening bago ang paggamit ng azathioprine

• Pagmamanman ng gamot ng dapsone, sulphonamide o immunosuppressant paggamot.

Rekomendasyon

BP ay isang karaniwang sakit ng mga matatanda. Sa aming pag-iipon populasyon itong maging increasingly madalas, at ang edad ng mga pasyente ay idagdag sa kasalimuotan ng paggamot. May ay isang malinaw na pangangailangan upang matukoy kung paano magsapin-sapin ng mga pasyente clinically, at alamin ang mga pinakamabuting kalagayan regimens para sa gamot banayad, katamtaman at malubhang BP.

• Systemic corticosteroids ay ang pinakamahusay na itinatag paggamot. Inirerekomenda ng mga unang doses ng prednisolone ay 20 mg o 0

O3 mg kg)1 araw-araw sa naisalokal o banayad na sakit, 40 mg o 0O6 mg kg)1 araw-araw na sa katamtaman sakit, at 50-70 mg o 0O75-1 Mg kg)1 araw-araw na sa malubhang sakit. Hakbang upang maiwasan ang osteoporosis ay dapat na ipinatupad mula sa simula ng systemic corticosteroid therapy, tuwing magagawa.

• Para sa mga naisalokal BP, masyadong matapang mga pangkasalukuyan corticosteroids ay nagkakahalaga ng sinusubukan unang.

• Para sa mild sa katamtaman sakit tetracycline at nicotinamide dapat isaalang-alang.

• Mga Immunosuppressants hindi inirerekomenda regular na mula sa simula ngunit dapat lamang isaalang-alang kung ang corticosteroid dosis ay hindi maaaring mabawasan sa isang katanggap-tanggap na antas. Azathioprine ay ang pinakamahusay na itinatag; methotrexate maaaring isaalang-alang sa mga pasyente na may karagdagang soryasis.

• Mga pangkasalukuyan corticosteroids dapat isaalang-alang sa anypatient sa BP; sila ay maaaring makatulong upang makamit ang kontrol kung ito ay lamang borderline paggamit ng systemic ahente. Ang layunin ng pagpapagamot ay upang sugpuin ang mga klinikal palatandaan ng BP sapat na upang gumawa matitiis ang sakit ang isang indibidwal na pasyente. Inirerekumenda namin na layunin para sa pagbabawas, ngunit hindi pa kumpleto ang pagpigil, ng paltos pagbuo, urticarial lesions at pruritus.

Pinagmulan: http://www.bad.org.uk/Portals/_Bad/Guidelines/Clinical%20Guidelines/Bullous%20Pemphigoid.pdf