Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key

Ang isang bagong panganak may bullous pemphigoid na may kaugnay sa sa linear IgA bullous dermatosis

Ang isang 16-araw-gulang na batang lalaki ay admitido sa aming mga klinika sa mga naisalokal na blisters sa leeg, cheeks, earlobes, bibig lukab at sa pamumula ng balat sa toes, sa karagdagan sa mahihirap na makamit ng timbang at paghinga pagkabalisa.

Ang isang pisikal na eksaminasyon nagsiwalat ng ilang mga plaques erythematous may panahunan bullae, maramihang mga vesicles, anderosions sa kaliwa na toes, leeg, earlobes, at mukha pati na rin nakakaguho lesions sa nauuna bahagi ng bibig lukab, mga labi, at buccal mucosae. Isang bronchoscopic pagsusuri nagsiwalat ng bullous lesions sa itaas na lagay ng paghinga at sa epiglottis. Balat A byopsya ay nagmungkahi ng isang diyagnosis ng bullous pemphigoid(BP). Dahil sa malubhang mucosal paglahok, karagdagang mga pagsisiyasat na kasama ang mga iba't-ibang pamamaraan immunological ginanap. Ang kaso ay masuri ng BP na kaugnay sa ng linear sakit IgA bullous (Batang lalaki). Kumpletong pagpapatawad nang walang anumang pagkakapilat ay nakamit matapos ang tatlong linggo ng bibig methylprednisolone paggamot. Ang isang tamang diyagnosis kaugalian ng bullous sakit ay mahalaga para sa pagtukoy ng pagbabala at inaasahang tugon sa paggamot. Sa ating kaalaman, ito ang unang kaso ng BP kaugnay sa iniulat ng batang lalaki sa panitikan.

Pagpapakilala:

Autoimmune subepidermal blistering sakit ay itinuturing na prototypical bullous karamdaman dahil sa kanilang maayos na natukoy autoantibody-mediated pag-unlad o pathogenesis. Sa lahat ng autoimmune subepidermal blistering sakit, antibodies magbigkis sa mga tiyak na antigens sa dermo-ukol sa balat kantong. Ang Ang immune salaysay na ito ay humahantong sa makadagdag sa activation at nagpapaalab cell chemotaxis, na kung saan ay sinundan sa pamamagitan ng isang pagkawala ng pagdirikit sa ang kantong ng balat-ukol sa balat at pagbuo ng paltos. Sa dulo resulta ay isang pagkawala ng balat architecture. Pagkita ng kaibhan ng mga bullous sakit ay maaaring maging mahirap. At saka, higit pa sa isang sakit ay maaaring mangyari sa parehong oras, na humahantong sa isang masalimuot na pagtatanghal. Ang pagsusuri ng isang bullous disorder ay nakasalalay sa kumbinasyon ng mga klinikal at histologic tampok, ang mga resulta ng direktang at hindi direktang immuno├╗uorescence, ang hitsura ng mga antibodies laban sa isang tiyak na antigen. Bullous pemphigoid (BP) at linear IgA na bullous sakit (Batang lalaki) autoimmune bullous sakit sa subepidermal blisters at characterized sa pamamagitan ng anti-basement lamad zone (BMZ) antibodies ng sa IgG at IgA klase, buong galang (1, 2). Ang mga sakit na ito ay napaka-bihira sa bata, at karamihan sa mga kaso ay nangyari sa mga paaralan-edad na mga bata (karaniwang bago pagdadalaga) (3, 4). Ang isang tamang diyagnosis kaugalian ng bullous sakit ay mahalaga para sa pagtukoy ng pagbabala at inaasahang tugon sa treatment.Here ipakita namin ang kaso ng isang sanggol na may BP na nauugnay sa batang lalaki na nagpapakita ng malubhang mucosal paglahok, na ay matagumpay na ginagamot sa bibig corticosteroid.

Kaso Ulat:

Ang isang malusog na dati 16-araw na gulang na batang lalaki ipinanganak sa nonconsanguineous, malusog na mga magulang ay admitido sa aming mga klinika sa mga naisalokal na blisters sa leeg, cheeks, earlobes, bibig lukab at sa pamumula ng balat sa toes, sa karagdagan sa mahihirap na makamit ng timbang at paghinga pagkabalisa. Lamang siya ay nabakunahan laban sa hepatitis B virus (solong dosis) at ang kanyang pamilya kasaysayan ay unremarkable. Ang kanyang ina ay nabanggit ang unang erythematous lesions ng balat na may mga blisters sa kaliwa toes, mukha, leeg at mga labi 10 araw dati, at ang mga blisters ay bahaw walang pagkakapilat.

Pisikal na pagsusuri nagsiwalat ng ilang mga plaques erythematous may panahunan bullae, maramihang mga vesicles, at erosions sa kaliwa toes, leeg, earlobes, at mukha, pati na rin nakakaguho lesions sa nauuna bahagi ng bibig lukab, labi at buccal mucosae.. At saka, kanyang kaliwa unang daliri ay erythematous at namamaga. Siya ay dyspneic, tachypneic, at may magaspang rhonchus. Ang dibdib ng X-ray ay normal. Isang bronchoscopic pagsusuri nagsiwalat ng bullous lesions sa itaas na lagay ng paghinga at sa epiglottis. Dahil tumanggi siya sa bibig pagpapakain, esophagoscopy isang ay gumanap na ipinahayag ng maraming bullous mga lesions sa ang lalamunan. Isang gastrostomy tubo ay ipinasok para sa pagpapakain.

Routine laboratoryo pagsubok ay nagpakita ng pula ng dugo ng 12.3 g / dl, puti dugo cell count ng 9390/╬╝l, sa 18% neutrophils, 12% eosinophils, 8% monocytes, 62% lymphocytes at isang normal na C-reaktibo protina antas. Bacterial at viral kultura pati na rin ang herpes simplex virus paglamlam ay negatibong. Ang suwero C3, C4 at immunoglobulin antas ay normal. Ang mga antinuclear antibodies ay positibo sa mga pasyente at ang kanyang ina. Isang balat ng byopsya ispesimen na kinuha mula sa gilid ng isang buo na lugar ng balat ay nagpakita subepidermal blisters na naglalaman ng mga neutrophils at eosinophils pati na rin ng isang normal na mas mababang layer ng ang dermis (Malaman 2). Direktang immunofluorescence ay nagpakita ng isang mahina linear salaysay ng IgG at C3c sa dermoepidermal kantong. Ang Despositons ng IgA at IgM ay hindi nakita.

Standard hindi direktang immunofluorescence (IIF) ay hindi nagpapakita ng IgG at IgA anti-BMZ antibodies. IIF gamit 1m NaCl split balat nagpakita IgA anti-BMZ antibody reaktibo sa mga ukol sa balat bahagi (Malaman 3), ngunit IgG ay negatibong. Sa pamamagitan ng immunoblotting gamit ang ukol sa balat Extract, IgG reacted sa BP230 ngunit hindi sa BP180. Gayunman, walang antigens ay nakita para sa IgA sa pamamagitan ng immunoblotting. Immunoblotting gamit recombinant protina ng ng BP180 NC16a domain ay hindi ipakita ang ng positibong reaktibiti para sa parehong IgG at IgA. Mayroong ay walang mga resulta na nagmumungkahi epidermolysis bullosa acquisita o anti-p200 pemphigoid na may immunoblotting paggamit ng balat extracts. Ang Elisa ng recombinant protina ng ng BP180 NC16a domain ay sa kulay-abo zone (BP180 index 18.24). Ang Elisa para BP230 ay negatibong. Kaya, bagaman thereactivity ay relatibong mahina, Ang aming mga kaso ay masuri ng BP kaugnay sa batang lalaki. Bilang kahalili, Ang kasong ito ay maaaring masuri may ng linear IgA / IgG bullous dermatosis.

Paggamot na may oral metil prednisolone (1mg / kg / araw) nagresulta sa kapansin-pansin clinical pagpapabuti ng balat ng ofthe at mucosal lesions nang hindi pagkakapilat sa loob ng unang linggo. Kaya, dosis ay mabilis tapered at sa wakas ipagpapatuloy, kapag kumpletong pagpapatawad ay nakamit matapos ang tatlong linggo ng therapy. Pasyente ay pa rin sa pagpapatawad anim na buwan matapos ang paggamot. Ang gastrostomy tubo ay inalis dalawang buwan mamaya, dahil ang mucosal at ng balat lesions ay hindi magbalik.

Pagtalakay:

Sa aming kaso, direct immunofluorescence nagpakita salaysay ng lamang IgG at C3c. IIF gamit ang isang normal na tao na balat seksyon nagsiwalat walang positibong reaktibiti. IIF gamit ang isang 1m NaCl-split tao na balat seksyon nakita lamang IgA anti-BMZ antibodies na reaktibo may ang ukol sa balat bahagi ng split, nagmumungkahi ang pagsusuri ng mga lamina lucida-uri batang lalaki. Sa kabilang dako, immunoblotting ng mga normal na tao ukol sa balat extracts nagsiwalat lamang mga antibodies IgG sa BP230, ngunit hindi BP180. Ang BP180 Elisa ay sa kulay-abo zone (18.24), at BP230 Elisa ay negatibong. Ang mga resulta na ito iminungkahing ang pagsusuri ng BP. Iba pang mga immunoblot eksaminasyon na kasama ang mga normal na tao ng balat extracts, recombinant protina ng BP180 NC16a, at puro supernatant na ng kultura daluyan
ng cell HaCaT ay lahat ng negatibong. Sa wakas, masuri namin ang aming mga pasyente bilang BP na nauugnay sa mga batang lalaki.

BP ay bihira sa pagkabata. Gayunman, BP pa rin ang mga pinaka-karaniwang IgG-mediated subepidermal na bullous sakit sa mga bata. Ang klasiko clinical mga tampok ng BP ang mga kalat na kalat panahunan blisters na nagbubuhat sa erythematous o clinically maaapektuhan na balat at mauhog membranes. Ang clinical, histopathologic, at immunologic na mga tampok ng mga BP ng pagkabata ay naiiba mula sa adult BP. Sa pagkabata BP, mauhog lamad paglahok ay mas karaniwan kaysa sa adult BP (1-4, 6). Lahat ng mga apektadong bata 1 taon ng edad o mas bata iniulat sa petsa ay minarkahan palmoplantar at pangmukha paglahok (4, 6, 7). Sa isang ulat mula sa Israel, sa 78 mga iniulat bata sa BP, 42 kaso (53%) naganap sa unang taon ng buhay (8). Ang edad sa mga unang mga pambata sintomas ng BP ay ang unang 6 buwan ng buhay sa 78.8% pasyente (13). Kapag BP naganap sa isang sanggol, doon ay marami klinikal at histologic Nakapatong sa iba pang nakuha o katutubo blistering sakit (10, 12, 16).

Pagkabata BP ay isang immune-mediated sakit na nauugnay sa isang humoral at cellular tugon na nakadirekta laban sa dalawang autoantigens; BP230 at BP 180 (2, 4, 8, 9). Kamakailan isang bagong autoantigen ng, BP antigen 190, ay din na ipinakita ang (10-12). Immunochemical at immunoelectron mikroskopiko pag-aaral ay nagsiwalat sa tracytoplasmic BP230 at transmembranous BP180 inhemidesmosomes (9-12). Sa pambata BP, antibodies ay maaaring mailipat sa sanggol passively sa panahon ng pagbubuntis (11). BP antigens ay ipinapakita upang ipakita sa loob ng lamina lucida at hemidesmosomes ng saligan keratinocytes (9, 10, 12-16). Kamakailang molecular biological pag-aaral sinabi na ang NC16a domain ng ang BP 180 ay ang pinaka-immunogenic domain (9, 10). Aming kaso reacted sa BP230, ngunit hindi sa BP180 sa pamamagitan ng immunoblotting gamit ng normal na tao ukol sa balat extracts.

Ang isang kamakailang pag-aaral ay nagpakita na ang presensya ng autoreactivity laban sa parehong NC16a at carboxy terminal domain ay mas madalas na napansin sa BP pasyente na may sugat sa mucosal (4, 15). Mga antas ng IgG autoantibodies laban sa BP 180 NC16a domain ay ipinapakita sa mga malinaw na may kaugnayan sa sakit na aktibidad sa adult BP (17). Gayunman, sa aming kaso, immunoblotting gamit ang mga domain ng BP180 NC16a para sa IgG at IgA ay negatibong. Para sa aming kaso, sa lahat immunoblotting diskarte, lamang IgG anti-BP230 antibodies ay positibo. Mga pasyente na may BP at batang lalaki ay may isang dalawahan IgG ng at IgA autoimmune tugon sa BP180 (4, 5). Kromminga et al. natagpuan na ang mga pasyente na may BP ay may IgG (81%) at IgA (65%) autoantibodies laban NC16a, at ang batang lalaki na rin ay may IgG (32%) at IgA (16%) autoantibodies laban sa domain na ito (18). Mayroong dalawang subset ng IgA antibodies sa batang lalaki. Isa sa kanila, Batang lalaki-1 antigen, ay isang cleaved 120-mga KDa ectodomain ng BP 180 sa isang natatanging epitope na para sa IgA, nakasalalay sa BP230 at ang buong-haba na form na BP180 (5). Bukod pa rito, sa batang lalaki lamina lucida-uri, IgA binds sa bubong ng asin-split balat (ukol sa balat bahagi, sa BP) (5, 14). Ito ay nagpapahiwatig ng isang relasyon sa pagitan ng BP at batang lalaki. Ang kaugnayan na ito ay maaaring ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang "epitope ang pagkalat kababalaghan" (19). Sa ito kababalaghan,ang pangunahing sakit, tulad ng ordinaryong BP, exposes ang BMZ sa immune system, na ay gumagawa autoantibodies laban sa BMZ proteins walang pathogenicity (4). Sa aming kaso, IIF gamit ang asin-split balat nagpakita IgA anti-BMZ antibodies reaktibo sa mga ukol sa balat bahagi.

Batang lalaki ay talagang ang pinaka-karaniwang autoimmune blistering disorder sa mga bata. Mga pagkabata bullous sakit dapat ay nakikilala mula sa iba pang nakuha bullous disorder na nakita sa mga bata, tulad ng bullous singaw sa balat, herpes simplex, scabies, arthropod kagat, parasitiko impeksyon, gamot eruptions, dermatitis herpetiformis, at pamumula ng balat multiforme (1, 2, 4). Lahat ay hindi kasama para sa aming mga pasyente.

Ang pagbabala ng pagkabata BP ay karaniwang mahusay. Kaso na ginagamot maagang madalas tumugon mabilis sa systemic corticosteroids at nangangailangan ng paggamot para sa lamang ng isang panahon ng buwan. Ang mabinat pagkatapos pagpapahinto ng corticosteroid paggamot ay hindi karaniwang. Para sa mga nangangailangan ng na paggamot, ginamit na ang mga steroid-matipid na ahente. Sa ang panitikan, ang mga gamot na ginagamit sa paggamot ng mga pambata BP ang mga lokal na steroid, rituximab, IVIG, azathioprine, cyclosporine, dapsone, at mycophenolate mofetil. IgA dermatosis lilitaw clinically mas malubha dahil sa mucosal paglahok. Gayunman, tugon nito sa steroid paggamot
ay mabuti. Gayon pa man, BP ay maaaring mangailangan ng mas agresibo paggamot (1-4, 13, 20).

Sa wakas, dahil sa ang epitope pagkalat kababalaghan, BP at ang batang lalaki ay maaaring overlap sa pambata pasyente sa mucosal paglahok. Para sa kaugalian diyagnosis, iba't ibang immunological pamamaraan ay kapaki-pakinabang sa mga pasyente na may malalim at pangkalahatan mucosal paglahok, tulad ng aming mga pasyente. Ito ay lalong mahalaga para sa pagtukoy ng pagbabala at inaasahang tugon sa paggamot.

Pinagmulan: http://ibmi.mf.uni-lj.si/acta-apa/acta-apa-09-2/4.pdf

Nai-post sa Sa buong mundo

SUMALI NGAYONG ARAW!

Ang P / P Registry ay na-aprubahan sa pamamagitan ng Western Institutional Review Board (WIRB) at aktibong enrolling kalahok.

TAGALOG VERSION