Herpetiform pempigus ay unang ipinakilala ng Jablonska sa 1975, bilang isang baryante ng pempigus na pinagsasama ang clinical tampok ng dermatitis herpetiformis gamit ang immunological na mga tampok ng pempigus.
Dahil nito bihira at hindi tipiko klinikal pagtatanghal, pasyente ay madalas simula masuri bilang dermatitis herpetiformis, De-IgA bullous sakit, Bullous pemphigoid o pempigus foliaceus. -Uulat namin ng isang kaso ng herpetiform na pempigus sa isang matanda na babae na kung saan ay una misdiagnosed bilang bullous pemphigoid, gayunpaman histology at immunofluorescence nakatulong sa clinching ang pagsusuri.
Ang isang 75-taon gulang na babae ay iniharap sa isang taon ng kasaysayan ng isang marubdob na pagsabog pruritic kung saan ay nagsimula sa kanyang mga paa't kamay at mamaya pinalawak na kasangkot ang mga baul na may lamang bahagyang tugon sa pangkasalukuyan corticosteroids 
at antihistamines. Siya ay kung hindi man ay malusog na walang kasamang konstitusyonal sintomas at hindi sa anumang iba pang mga gamot. Sa balat pagsusuri nagsiwalat ng simetriko polimorpus pagsabog ng mga luma at bagong lesions, binubuo ng erythematous urticarial papules at mga plaques studded na may malinaw at maulap vesicles, ulcerated at magaspang na mga lesions na nakaayos sa herpetiform grupo. Bibig at pag-aari mucosa ay normal. Clinically isang kaugalian diyagnosis ng bullous pemphogoid ay entertained, gayunpaman isang Tzanck pahid mula sa isang malinaw na vesicle nagpakita sagana neutrophils, sa mga ilang eosinophils lamang. Byopsya para histopathology nagpakita ang banayad ukol sa balat hyperplasia sa isang subcorneal paltos na naglalaman ng mga neutrophils at ilang acantholytic cell. Mga nakapamamayani lugar ng ng neutrophilic spongiosis sa isang mababaw na perivascular makalusot ng mga eosinophils at neutrophils ay nakita sa ang papilyari na dermis. Direktang at hindi direktang immunofluorescence ipinapakita ng malakas sa pagitan ng mga selula mga deposito sa ng IgG at C3 sa itaas na panlabas na bahagi ng balat. Batay sa histology at immunofluorescence na na natuklasan, Ang diyagnosis ang binago sa herpetiform pempigus at pasyente ay nagsimula sa bibig steroid.
Pempigus herpetiformis (Ph) ay kinikilala bilang isang natatanging subset ng pempigus ng nito pruritus, bagay na pambihira ng mucosal paglahok, hindi nagbabago pagkakaroon ng mga eosinophils sa histology at ang kanyang pagkahilig sa tumugon sa sulfones. Iba't ibang mga term na ginagamit upang ilarawan ito ay acantholytic herpetiform dermatitis, pempigus kinokontrol sa pamamagitan ng sulfapyridine, halo-halong sakit bullous at eosinophilic spongiosis sa pempigus. Clinically ipakita ang mga pasyente na may malubhang mailap pruritus at erythematous urticarial papules at plaques sa mga paminsan-minsang mga vesicles sa isang herpetiform na-aayos. Kahit na ang clinical larawan ay nakapagpapaalaala ng dermatitis herpetiformis, ang histological natuklasan ay variable at isama eosinophilic spongiosis, subcorneal pustules na may kaunti o walang maliwanag acantholyis. Kahit eosinophilic spongoisis ay na classically nakita sa pempigus herpetiformis, neutrophilic spongiosis maaari ring nakatagpo at dapat na kinikilala bilang isang mahalagang diagnostic bakas bilang ay makikita sa aming kaso. Tiyak diyagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng immunopathology na nagpapakita at sa Vivo Bound IgG deposito sa ang keratinocyte ibabaw cell lalo na sa itaas na panlabas na bahagi ng balat. Ang auto-antibodies sa karamihan ng mga pasyente ng ph target desmoglein 1 at dahil desmoglein 1 ay nakararami matatagpuan sa itaas na panlabas na bahagi ng balat, may katig nagbubuklod ng IgG sa itaas na panlabas na bahagi ng balat bilang ay makikita sa aming kaso. Bakit ang auto-antibodies sa ph at pempigus vulgaris pagsimulan iba't ibang mga klinikal pagtatanghal ay maaaring ipinaliwanag sa pamamagitan ng kanilang katig nagbubuklod sa iba't-ibang mga epitopes sa parehong antigen Molekyul.
Sa aming kaso, ang pagkakaroon ng malubhang na pruritus sa isang matanda na babae na may mga blisters at kawalan ng paglahok mucosal ginawa tingin sa amin ng bullous pemphigoid, gayunman, sa aming sorpresa ang histology at immunofluorescence na naka-out na ph. Pasyente ay nagsimula sa bibig steroid kasama sa dapsone at sa kasalukuyan ay sa ilalim ng follow-up.
Pinagmulan: http://pubmedcentralcanada.ca/articlerender.cgi?artid=1385094
