Pempigus ay hindi nakakahawa - hindi kahit na dugo sa dugo. Pempigus ay magamot at pamahalaang. Pempigus pasyente ay hindi nag-iisa.
LIBRENG Q&A BOOK SA NIAMS!
Kunin ang iyong hanggang sa petsa ng impormasyon mula sa National Institute of Health sa mga eksperto sa pempigus – NIAMS. Magagamit sa parehong Ingles | Espanyol.
Ano ang mga pempigus at pemphigoid?
Pempigus
Pempigus ay isang grupo ng mga bihirang autoimmune blistering sakit ng balat at / o mga mauhog membranes. Pempigus ay talamak at progresibo at characterized sa pamamagitan ng mga blisters at ulcers sa balat at mauhog membranes. Ang bibig mucosa ay madalas ang unang site ng paglahok. Karaniwang mga pasyente ay may maramihang mga bibig ulcers (sirang blisters) na magpumilit para sa linggo sa buwan. Ang PV nakakaapekto sa bibig mucosa sa halos lahat ng kaso (>80%) at nakakaapekto sa bibig mucosa unang sa karamihan ng mga kaso, at maaaring sa katunayan ay lamang ang site sa mga pasyente.
Ang minorya Ang Ipakikita lamang na may sa balat erosions. Balat kasangkot ay karaniwang sa itaas na dibdib, likod, anit, at mukha, ngunit lesions ay maaaring mangyari sa anumang bahagi ng katawan. Tandaan na ang balat ng nangingibabaw form na manifests ang Dsg1 na profile autoantibody (tulad ng sa pempigus foliaceus), samantalang ang mucosally nangingibabaw form na manifests ang Dsg3 autoantibody profile. Ang isang halu-halong pattern ng balat at mucosa ay manifests ng halo-halong Dsg1 at Dsg3 autoantibody profile. Kondisyon sa progresses sa paglipas ng linggo sa buwan.
Kabilang sa mga site na madalas overlooked ang paligid ng mga kuko (mahayag bilang masakit, pula, at namamaga), ang lalaugan at babagtingan (sakit sa swallowing at pamamalat), ang ilong lukab (ilong kasikipan at duguan mauhog naglalabas, partikular na kapansin-pansin sa pamumulaklak ng ilong sa umaga). Tulad ng maraming mga bilang 49% ng mga pasyente ay ipapakita sa mga laryngeal at ilong na paglahok.
Antibodies na ang sariling cell atake isa ay tinatawag na autoantibodies. Ang bahagi ng mga cell na attacked sa pempigus ay proteins (desmogleins) kung aling kumilos bilang kola na attaches sa katabi cell balat, pagsunod balat ng buo. Kapag ang mga autoantibodies atake desmogleins, ang mga cell maging separated mula sa bawat iba pang mga. Balat ang halos nagiging unglued. Ito ay nagiging sanhi ng burn-katulad na lesions o blisters na hindi pagalingin natural. Sa ilang mga kaso, mga blisters ay maaaring masakop ng isang makabuluhang lugar ng balat.
Sakit ang lumilitaw upang maapektuhan ang mga tao sa lahi at kultura na mga linya, kaya ito ay hindi posible na mahuhulaan kung sino ang maaaring makakuha ng pempigus. Kahit na medyo karaniwan sa matatanda, pempigus ay bihira sa mga bata. Sa mga bata, ito ay pinaka-madalas na sanhi ng ang ng placental paghahatid ng IgG autoantibodies sa utero mula sa isang babae na may pempigus.
Kung kaliwa untreated, ang erosions at bullae ng pempigus vulgaris dahan kumalat, kinasasangkutan ng isang pagtaas sa ibabaw ng lugar, at maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng malubhang mga impeksiyon at metabolic disturbances.
Bago ang pagdating ng mga corticosteroids, pempigus ay may isang mataas na rate ng bagsik pumatay, sa humigit-kumulang 70+% ng mga pasyente na namamatay sa loob ng isang taon.
Sa paggamot, mga lesions maaari pagalingin normal nang walang pagkakapilat at ang ang hyperpigmentation kaugnay sa pempigus madalas na lumulutas pagkatapos ng ilang buwan. Karamihan sa mga pasyente na ginagamot para sa pempigus ay ipasok ang isang bahagyang pagpapatawad sa loob ng 2 sa 5 taon. Sa isang pahaba na pag-aaral ng kinalabasan inpatients sa pempigus vulgaris 40 mga pasyente na may pempigus vulgaris, 45% ipinasok sa isang kumpletong at pang-matagalang pagpapatawad matapos 5 taon at 71% pagkatapos 10 taon.
Pemphigoid
Pemphigoid ay isang grupo ng mga sub-ukol sa balat, blistering autoimmune sakit na pangunahing nakakaapekto sa balat, lalo na ang puson, singit, at mga flexor ibabaw ng ang paa't kamay. Dito, autoantibodies (anti-BPA-2 at anti-BPA-1) ay nakadirekta laban sa saligan na layer ng panlabas na bahagi ng balat at mucosa. Kalagayan sa ay may magpumilit para sa buwan o taon na may mga panahon ng pagpalala at pagpapatawad. Localized variants ng kondisyon ay iniulat, madalas limitado sa ang mas mababang mga paa't kamay at karaniwang nakakaapekto sa mga kababaihan. Mayroong dalawang nakapamamayani uri ng pemphigoid: mauhog lamad pemphigoid (MMP) tinatawag ding cicatricial pemphigoid, at bullous pemphigoid (BP). Pathogenesis at pamamahala ay lubos na iba't-ibang para sa mga kondisyon. Ang galos pagbuo sa mauhog lamad pemphigoid maaaring humantong sa mga pangunahing kapansanan.
Mayroong dalawang pangunahing uri ng pemphigoid, at maagang diyagnosis ay mahalaga. Kahit na maaaring may isang genetic predisposition at ilang mga grupo na may mas mataas na saklaw ng sakit, sakit ang lumilitaw upang maapektuhan ang mga tao sa lahi at kultura na mga linya, kaya ito ay hindi posible upang sabihin kung sino ang maaaring makapag-pemphigoid o bakit. Paggamot ay magagamit, as is tulong para sa nakatira sa pemphigoid, kabilang ang impormasyon sa nutrisyon at caregiving. Tagapag-alaga, pasyente, at ang mga doktor ay dapat talakayin ang antas ng pagkabahala ng pasyente at mga ang coping kakayahan sa BP, Hinihikayat ng bukas na talakayan tungkol sa BP, paggamot pamumuhay, potensyal na komplikasyon, ang pangangailangan para sa patuloy na paggamot.
Sino ang ito makakaapekto sa?
Ay hindi magagamit ang mga tiyak na istatistika sa saklaw at pagkalat ng pempigus, ngunit ang mga pagtatantya ng bilang ng mga bagong kaso ay masuri ng bawat saklaw ng taon mula sa bilang mataas na bilang 5 bawat 100,000 sa bilang mababang bilang isa sa bawat milyong, depende sa uri ng pempigus at ang lahi ng mga apektadong populasyon.
Ito ay kilala na makakaapekto sa mga tao sa lahi at kultura na mga linya. Gayunman, may mga ilang mga grupo ng tao (Silangang Europa Hudyo, mga tao ng Mediterranean, Northern India at Persian disente) na may isang mas mataas na saklaw ng sakit. Research pag-aaral magmungkahi ng genetic predisposition sa sakit.
Mga kalalakihan at kababaihan ay pantay apektado.
Kahit na ang simula ang karaniwang nangyayari sa mga nasa katanghaliang-gulang at mas lumang mga matatanda, PV at pf din mangyari sa mga batang mga matatanda at mga bata.
Research nagmumungkahi ng isang genetic predisposition sa sakit. Habang ang ilang mga genetic marker ay nauugnay sa pemphigoid, eksaktong trigger o mga trigger ay hindi kilala. Ito ay hindi alam kung bakit ang ilan lamang sa mga taong may mga marker ay bumuo ng sakit.
Cats, aso, kabayo, at goats ay maaari ring magkaroon ng PV o pf, bagaman ang pf ay mas karaniwang.
Paano sila nakakaapekto sa aking kalidad ng buhay?
Isang pagsusuri ng pempigus ay maaaring maging lubhang upsetting. Isang araw sa tingin mo ay ganap na malusog, sa susunod na araw malaman mong ikaw ay may isang talamak, buhay-nagbabala sakit. Karaniwan, sabay pempigus at pemphigoid sa ilalim ng kontrol, dapat mo magagawang bumalik sa iyong normal na pamumuhay. Maaari mong mapansin ang may mga beses kapag sa tingin mo ang kahanga-hangang, at iba pang mga beses kapag sa tingin mo desmayado, sa sakit, o nalulumbay. May mga kaso kung saan na pempigus o pemphigoid ay maaaring maging napaka-debilitating, at dahilan na nawala oras sa trabaho, pagkawala ng gana, kawalan ng kakayahan upang kumain ng normal, pagbaba ng timbang, pagkawala ng pagtulog, ospital, emosyonal na pagkabalisa, at iba pa. Masuwerte, ito ay karaniwang nangyayari sa ang simula ng sakit, sa panahon ng paghahanap para sa isang tamang diyagnosis at wastong paggamot. Kapag ang sakit ay masuri at mabisang paggamot ay pinasimulan, makikita mo ang iyong buhay bumabalik na sa normal.
Karaniwan, pemphigoid maaaring kinokontrol sa antas na bukod sa pagkuha ng ilang mga araw-araw na gamot, ang mga lifestyles ng mga na nakatira sa mga sakit sa kalakhan hindi nagbabago. May mga, gayunman, mga kaso kung saan pemphigoid ay maaaring maging napaka-debilitating at maging sanhi ng nawala ang oras sa trabaho, pagkawala ng gana, kawalan ng kakayahan upang kumain ng normal, pagbaba ng timbang, pagkawala ng pagtulog, ospital, emosyonal na pagkabalisa, at iba pa. Ang mga epekto na ito ay madalas na kaugnay sa ang simula ng sakit sa panahon ng paghahanap para sa isang tamang diyagnosis. Kung ang isang maagang pagsusuri ay ginawa at paggamot pinasimulan, ito ay napaka-pangkaraniwan para sa mga pasyente upang bumalik sa isang medyo normal na pamumuhay.</div>
[box type ="impormasyon"] Karamihan ng epekto sa pamumuhay ay bilang isang resulta ng epekto na sanhi sa pamamagitan ng prednisone.
Karamihan ng epekto sa pamumuhay ay bilang isang resulta ng epekto na sanhi sa pamamagitan ng prednisone.
- Uri 2 Dyabetes (steroid-sapilitan na diyabetis) ay isang karaniwang side effect ng prednisone at lumikha ng isang pangangailangan para sa isang binagong diyeta. Karaniwan, Ang ganitong uri ng diyabetis ay umunti bilang ang dosis ng prednisone ay nabawasan at napupunta malayo kapag prednisone ay tumigil.
- Maraming tao sa prednisone din makaranas ng mga mga emosyonal paghihirap at panagano pagbabago. Kung ito ay patuloy at matinding, iba pang mga gamot ay kadalasang ginagamit upang makatulong na pagaanin ang mga epekto na ito.
- Ibang karaniwang iniulat epekto ng bahagi ng prednisone ang timbang makamit. Ang isang mataas na protina, mababang karbohidrat, Mababang taba diyeta, pati na rin bilang isang regular na programa ng ehersisyo ay inirerekomenda para sa mga pagkuha ng prednisone.
- Osteoporosis, glawkoma, at cataracts ay kilala rin epekto ng prednisone, at regular checkups sa iyong health care provider ay paganahin ang halos lahat ng tao sa prednisone sa epektibong kontrahin ang mga epekto sa mga naaangkop na therapies at pansin.
- Ito ay napakahalaga upang tiyakin na ang lahat ng mga physicians, doktor, at espesyalista na kasangkot sa isang pamumuhay ng paggamot ay sa contact sa bawat isa upang maiwasan ang mga salungat na gamot at upang matiyak na ang mga pagpapagamot bawat doktor ay nagtatrabaho sa pagkakatugma kasama ng iba. Rin, lahat ng lab test resulta ay dapat na awtomatikong ibigay sa lahat ng mga physicians sa isang partikular na kaso.
Ba ang kahalagahan ng isang negatibong makakaapekto sa pempigus at pemphigoid?
Maraming mga tao na nakatira sa pempigus ulat ng isang direktang ugnayan sa pagitan nadagdagan diin at flares sa sakit na aktibidad. Iba mukhang hindi maaapektuhan sa pamamagitan ng mas mataas na diin.
Ang posibleng epekto ng diin sa simula o kasunod na sumiklab ng pempigus o pemphigoid ay hindi malinaw na nauunawaan. Maraming mga tao na nakatira sa P / P-ulat ng isang direktang ugnayan sa pagitan nadagdagan diin at flares sa sakit aktibidad. Iba mukhang hindi maaapektuhan sa pamamagitan ng mas mataas na diin.
Kung naniniwala ka na diin ay may kinalaman sa nadagdagan saklaw ng lesions, ito ay matalino upang matugunan at malutas ang mga isyu ng diin. Nang walang alinlangan, maraming dahilan ng diin ay hindi isang bagay ng pagpili, ngunit ang mga paraan kung saan ang isang indibidwal na deal sa iba't-ibang mga mapagkukunan ng diin ay maaaring mabago upang mabawasan ang mga mga neagative epekto ng diin. Isa sa mga pinaka-karaniwang at epektibong paraan upang makatulong na bawasan ang diin ay sa hayagan at matapat na talakayin ito sa isang asawa, kaibigan, o therapist. Ang pagkakaroon ng isang tao sa iyong sulok tumutulong.
Ay nutrisyon-play ng isang bahagi sa aking “bago” buhay?
Maraming mga nutrisyon alalahanin lumabas dahil sa gamot prednisone. Upang kontrolin ang isang pagsilakbo ng pempigus, isang prompt tugon sa isang malaking dosis ng prednisone ay karaniwang inireseta.
Gamitin ng gamot na ito ay nangangailangan ng isang diyeta na mataas sa protina, mababa sa carbohydrates, mababa sa asin, mababa sa taba, na may espesyal na pansin binayaran sa antas ng kaltsyum at potasa.
Kaltsyum sa bitamina pandagdag D ay regular na iniutos.
Acidophilus, nakapagpapalusog bakterya na natagpuan sa yogurt, pati na rin sa pandiyeta pandagdag, ay inirerekomenda para sa mga na madalas gamitin ng mga antibiotics. Maaaring ito rin ay tumutulong sa maiwasan ang mga impeksyon pampaalsa.
Ito ay dokumentado na ang ilang mga ilang mga pasyente ay may isang pagkamapagdamdam sa bawang, mga sibuyas at leeks (ang grupo ng pagkain ng Alium). Mga pagkain at marahil ang iba ay maaaring trigger o magpalala ng likas na talino-ups.
Kung pinaghihinalaan mo na kumain ng ilang mga pagkain nagiging sanhi ng blisters, pagkatapos ay subukan ito ng isang pangalawang oras, at kung ito ang mangyayari muli, alisin na pagkain mula sa iyong diyeta. Siguraduhin upang talakayin ang iyong kasalukuyang diyeta, gamot, pamumuhay sa iyong manggagamot at / o dietician bago gumawa ng mga pagbabago sa iyong diyeta.
- Walang sinuman ang dapat na maiwasan ang mga pagkain, ngunit alang maaring ibigay sa isang kaso sa pamamagitan ng batayan ng kaso, bilang ilang mga pasyente ulat pagpalala ng sakit sa pamamagitan ng ilang mga grupo ng pagkain na naglalaman ng isa o higit pa sa apat na ingredients: thiol, isothiocyanates, phenols o tannins.
- Thiols: bawang at iba pang mga miyembro ng Allium grupo na naglalaman ng mga halaman tulad ng sibuyas, halaman selot, chive at sibuyas.
- Isothiocyanates (mustasa langis): ay matatagpuan sa 3200 mga species ng mga halaman kasama ng mustasa, malunggay, taglamig cress, singkamas, brokuli, labanos, repolyo, Brussel sprouts at kuliplor. Alcaparras. Sintetiko langis ng mustasa.
- Phenols: Urushiol ay maaaring maging sanhi ng contact dermatitis at pinaka-kapansin-pansin na natagpuan sa yedra, lason owk at sumak ng lason na may kaugnayan sa mangga, almasiga at keshew. Ang artipisyal pangpatamis aspartame ng phenolic at karaniwang sa maraming pagkain additives. Penol ay sa kanela at cinnamic acid, at pinene. Ito ay sa mga kamatis, patatas, mga mangga at saging at gatas at mga produkto ng gatas na gawa kapag mga cows patuhin ng penol laced feed tulad ng cottonseed.
- Tannins: Karaniwang pinagkukunan ng tannin mga halaman ng kola mani, tsaa, kape, prambuwesas, seresa, sarsang, lumboy, abukado, saging, mansanas, mangga, peras, skin ng talong at ubas, buto ng kape at tsokolate, luya, ginseng, bawang, romero, araro,.
