Paraneoplastic pempigus (PNP), isang clinically at immunopathologically natatanging mucocutaneous blistering dermatosis, ay isang malubhang anyo ng autoimmune multiorgan syndrome karaniwang nauugnay sa mahinang therapeutic kinalabasan at mataas na dami ng namamatay. Ang IgG-mediated sakit na pinasimulan ng isang halata o lihim lymphoproliferative disorder sa karamihan ng mga kaso. Clinically malubhang mucositis, at polymorphic blistering pagsabog balat, at histologically acantholysis, keratinocyte nekrosis at interface dermatitis sagisag mga tampok nito. Isang 58-taon gulang na babae na ipinakita na may paulit-ulit, malubha, suwail stomatitis at lakit erosions / blistering ng mga lesyon ng isa-taon na tagal. Paggamot na may paulit-ulit na kurso ng systemic corticosteroids sa paligid sentro ay magbigay ng pansamantalang lunas. Siya din ay may lagnat, produktibong ubo, odynophagia at mahinang bibig paggamit, herpes zoster ophthalmicus, hilab, at matubig pagtatae. Isang array ng mga pagsisiyasat nagsiwalat talamak lymphocytic lukemya (CLL), mediastinal at Para-ng aorta lymphadenopathy, bronchiolitis obliterans, at makagulugod ng Osteoporosis / fractures. Gamit ang diagnosis ng CLL-nauugnay PNP siya ay pinamamahalaan may dexamethasone-cyclophosphamide pulso (DCP) therapy para sa 3 cycle simula, sinundan sa pamamagitan ng Kop pamumuhay (cyclophosphamide, vincristine, at prednisolone) para sa 5 cycle. Pagpapatawad ay pananatilihin may chlorambucil at prednisolone pulso therapy isang beses sa 3 linggo na may kumpletong resolution ng mga sugat sa balat at sapat na kontrol ng CLL.
Tingnan ang buong artikulo dito: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/
