Paraneoplastic pempigus (PNP) ay isang natatanging autoimmune blistering sakit na maaaring makaapekto sa maramihang mga bahagi ng katawan ng iba pang kaysa sa balat. Nangyayari sa pakikipagtulungan sa ilang mga neoplasms, kabilang na lymphoproliferative sakit ay pinaka karaniwang na nauugnay. Ang klinikal pagtatanghal ng PNP ay binubuo karaniwang ng masakit, matinding mga bibig erosions na ay maaaring sinamahan ng isang pangkalahatan pagsabog sa balat at systemic paglahok. Pagsabog ay maaaring ng ibang morpolohiya, binubuo ng mga sugat na makahawig pempigus, pemphigoid, pamumula ng balat multiforme o pangunguwalta kumpara host sakit, pati na rin lesyon magkawangki ang lumot planus. Nang katulad, ipakita ang mga histological natuklasan din malaki pagbabagu-bago. PNP ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga autoantibodies laban sa iba't-ibang mga antigens: desmoplakin ko (250kd), bullous pemphigoid antigen ko (230kd), desmoplakin II (210kd), envoplakin (210kd), periplakin (190kd), plectin (500kd) at ng 170 kd protina. Ito 170 kd protina kamakailan-lamang ay nakilala bilang alpha-2-macroglobulin-tulad-1, isang malawak na hanay ng protease inhibitor na ipinahayag sa nagsasapin-sapin epithelia at iba pang mga tissue na nasira sa PNP. Ang pagbabala ng PNP ay mababa at madalas malalang sakit ay. Mga Immunosuppressive ahente ay madalas na kinakailangan upang bawasan ang blistering, at pagpapagamot ang kalakip na kapaniraan sa chemotherapy ay maaaring kontrolin autoantibody produksyon. Pagbabala ay mas mahusay kapag PNP ay nauugnay sa benign tumor at ang mga ito ay dapat surgically excised kapag posible.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract
