Autoimmune bullous sakit (ABDs) organ na tukoy sa autoimmune sakit, kung saan ang mga blisters sa balat at mauhog lamad bumuo sa pamamagitan nagbubuklod ng pathogenic autoantibodies sa antigens target. Mayroong dalawang pangunahing mga grupo ng ABD: pempigus grupo, nagpapakita ng mga autoantibodies sa desmosomal bahagi; at ang subepidermal ABD pangkat, nagpapakita ng mga autoantibodies sa hemidesmosomal bahagi sa ukol sa balat basement lamad zone. Kamakailang immunological, biochemical at molekular biological pag-aaral ay nagsiwalat ng maraming bagong autoantigens, kabilang desmocollins, iba't-ibang pamilya plakin protina at integrins. Ang isang binagong ABD-uuri ang mga bagong mga entity ng sakit tulad ng paraneoplastic pempigus, IgA pempigus at pemphigoid anti-laminin γ1. Bilang karagdagan sa mga systemic corticosteroids at iba't-ibang mga ahente immunosuppressive, iba't-ibang mga katulong na therapy para sa mga ABDs na binuo. Kasama ng mga ito, ugat immunoglobulin (IVIG) ay isang maaasahan therapy, kahit na ang mga nakakagaling na mekanismo ay pa rin hindi kilala. Iba't-ibang mga modelo ng sakit para sa ABDs na binuo, lalo para sa pempigus vulgaris, bullous pemphigoid at epidermolysis bullosa acquisita (EBA), at ang mga ito ng mga pananaw sa ang pathogenesis ng iba't ibang ADBs na magmungkahi ng mga posibleng bagong diskarte sa paggamot. Gayunman, sa pangunahing mga mekanismo pagkagambala ng immune-tolerance pa rin ang hindi kilalang. EBA nagpapakita autoimmunity i-type VII collagen, ang pangunahing bahagi ng angkora fibrils, at EBA pathogenesis ay pinag-aralan sa iba't-ibang mga modelo ng sakit. Nakaraang pag-aaral iminungkahing na, pagsunod nagbubuklod ng mga autoantibodies i-type VII collagen, activation ng pampuno, cytokine release, neutrophil migration, Fcγ receptors (FcgRs) at metalloproteinases i-play mahalagang tungkulin sa induction ng subepidermal blisters. Sa isyu na ito ng Journal ng Pathology, Magbunyag ng mahalagang tungkulin ng pag-activate sa FcgRIV at nagbabawal FcgRIIB sa EBA pathogenesis na kinikilala sa pamamagitan ng pagsasagawa ng mga eleganteng pag-aaral gamit ang parehong genetic pagtatasa at functional na mga pamamaraan sa modelo ng hayop ng Kasperkiewicz at kasamahan. Ang punto ng balanse ng expression ng Ina-activate at nagbabawal FcgRs modulated patungo nagbabawal FcgRIIB sa pamamagitan ng IVIG therapy, na nagreresulta sa kapaki-pakinabang na klinikal na mga epekto ng IVIG sa EBA at iba pang mga autoimmune sakit sa blistering ng balat-. Copyright © 2012 Pathological Society ng Great Britain at Ireland. Nai-publish sa pamamagitan ng John Wiley & Anak, Ltd.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract
