Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key 70-290

Pempigus: Isang Historical perspektibo

Robert Jordon, M.D.
Propesor at chairman, Kagawaran ng dermatolohiya,
University ng Texas
Houston, Teksas

Makasaysayang pananaw

Ang katagang pempigus ay malamang na sa paggamit sa sinaunang mundo, ngunit ang unang naitala Halimbawa ay sa pamamagitan ng Hippocrates (460-370 BC) na inilarawan pemphigoid lagnat bilang "pemphigodes pyertoi.” Galen (AD 13 1-201) mga pinangalanan ng isang pustular sakit sa bibig bilang "febris pemphigodes.” Sa 1637, Zacutus muli ay gumagamit ng term na "febris pemphigodes” upang ilarawan ang mga pasyente na may blisters ng maikling tagal. DeSauvages (1760) mga inilarawan pasyente na may mataas na lagnat at blisters ng maikling tagal ng pagkakaroon ng "pempigus maior.” Wala ng ang itaas na kondisyon ay itinuturing na tunay na pempigus, ng kanilang sakit ay ng maikling tagal at ang lahat ng mga pasyente mababawi.

 


Ang unang naitala na mga kaso na malamang na kumakatawan sa tunay na pempigus ay sa pamamagitan ng McBride (1777) at Wichmann (1791). Dalawang ng McBride ng kaso namatay ng "marugo nana” at "bulok ulcers.” Wichmann inilalapat ang salitang "pempigus” sa kanyang mga pasyente at tumpak na naglalarawan ng malambot bullae at masakit sa bibig ulcerations.

Pempigus foliaceus ay unang nakilala ng Cazenave sa 1844, bilang ng isang espesyal na, mababaw, mabilis na pagkalat form ng pempigus. Neumann, sa 1886, na naglalarawan ng isang form ng sakit sa "butigin granulations” bilang pempigus vegetans. Senear at tagahatid, sa 1926, ilarawan pempigus erythematosus, pinagsasama ang mga tampok ng parehong pempigus at lupus erythematosus. Auspitz (1881) unang inilarawan pagkagambala ng ukol sa balat cell sa mga pasyente sa pempigus, ngunit hindi bilang isang tiyak na Paghahanap. Civatte, sa 1943, malinaw delineated ng ito histopathologic palatandaan at may label na ito acantholysis. Siya naglalarawan acantholysis (kawalan ng pagkakaisa) at intraepidermal bulla pagbuo sa pempigus vulgaris, Pempigus Vegetans, at pempigus foliaceus. Mga mahalagang mga pathologic natuklasan malinaw na pinaghihiwalay pempigus mula sa iba pang mga sakit sa balat ng blistering. Sa 1953, Pingga tinukoy ang sakit na entity bullous pemphigoid parehong clinically at histopathologically ay, malinaw tangi ito mula sa pempigus. Ang "pempigus-tulad ng” sakit apektado lalo na matatanda na mga pasyente at ay characterized ayon sa subepidermal bulla pagbuo.

Ang susunod na pambihirang tagumpay na naganap sa 1964 sa pag-uulat ng mga autoantibodies sa sera ng pempigus pasyente, na reaktibo may isang "sa pagitan ng mga selula sangkap” ng balat at mucosa, ng Beutner at Jordon gamit ang di-tuwiran immunofluorescence. Sila mamaya ay nagpakita ng mga mga parehong autoantibodies maayos sa pathologic mga seksyon gamit ang direct immunofluorescence pamamaraan. Sa 1967, din sila na ipinapakita autoantibodies sa sera at balat specimens mula sa mga pasyente may bullous pemphigoid ngunit reaktibo sa basement lamad zone. Mga huli natuklasan malinaw ng hiwalay bullous pemphigoid mula sa pempigus, at itatag ang mga ito bilang isang natatanging bullous sakit sa balat.

Pempigus konsepto Ngayon

Pempigus Vulgaris: Pempigus vulgaris, ang iba pempigus vegetans, ng autoimmune bullous mga sakit sa suwero autoantibodies na reaksyon sa mga antigens sa ibabaw ng cell, na nagreresulta sa pagkawala ng pagkakaisa ng mga ukol sa balat cell. Mga ang mga mga antibodies magkaepekto lalo sa ng isang l3OkD desmosomal protina na nakilala bilang desmoglein III. Ang ilang mga pasyente na may mga lesions sa balat ay maaari ring magkaroon ng mga autoantibodies desmoglein ko. Kabilang sa mga klinikal na tampok ang malambot blisters na pagkalagot madaling bumubuo denuded na mga lugar ng pag-iyak ng balat o sa bibig mucosa.

Histopathologically, Ang sakit ay characterized sa pamamagitan ng pagbuo ng suprabasal intraepidermal bulla na may markadong acantholysis at isang nagpapaalab sumalingit ng eosinophils. Immunopathologically, IgG at C3 deposito ay matatagpuan sa sa pagitan ng mga selula / cell na lugar ibabaw sa mga lesions ng balat. Ang pagsusuri ay batay sa klinikal pagtatanghal at sa katangian histopathologic at immunopathologic natuklasan.

Pempigus Foliaceus: Pempigus foliaceus, ang-naisalokal iba na pempigus erythematosus, katutubong form ng pempigus foliaceus (napakabilis) ang ng autoimmune bullous sakit sa suwero autoantibodies, muli reaktibo sa mga antigens sa ibabaw ng cell. Mga ang mga mga antibodies magkaepekto lalo sa ng isang l8OkD desmosomal protina na nakilala bilang desmoglein ko. Kabilang sa mga klinikal na tampok ang mga mababaw vesicles, kung saan pagkapatid na madaling Aalis denuded lugar ng balat. Bibig lesions ay absent sa form na ito ng pempigus. Histopathologically, pempigus foliaceus ay characterized sa pamamagitan ng intraepidermal paghihiwalay na mataas sa ang panlabas na bahagi ng balat, sa o malapit sa butil-butil na layer. Acantholysis ay kasalukuyan, ngunit maaaring maging minimal. Immunopathologically, IgG deposito ay muling natagpuan sa lugar ng ibabaw na sa pagitan ng mga selula / cell, ngunit mas mataas na sa panlabas na bahagi ng balat kaysa sa nangyayari sa pempigus vulgaris. Ang pagsusuri ay batay muli sa klinikal pagtatanghal at sa katangian histopathologic at immunopathologic natuklasan.

Na-tag ng: , , , , ,
Nai-post sa Medikal

SUMALI NGAYONG ARAW!

Ang P / P Registry ay na-aprubahan sa pamamagitan ng Western Institutional Review Board (WIRB) at aktibong enrolling kalahok.

TAGALOG VERSION