Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key

Pempigus & Ng mga mata paglahok: A Survey

ni Edward sampung dolars, M.D.

PANIMULA

Ang autoimmune bullous na balat sakit, pempigus (na may pangunahing mga subset pempigus vulgaris, sa pempigus foliaceus at paraneoplastic pempigus) at ang mas karaniwang bullous pemphigoid na (sa mga ng iba phenotypes sakit ng cicatricial pemphigoid at gestational pemphigoid na) bawat isa ay maaaring magkaroon ng mga mata manifestations.


Ang pagsusuri ng PV ay ginawa sa pamamagitan ng isang katangian na klinikal pagtatanghal, histological suprabasilar intraepithelial acantholysis, IgG autoantibodies sa ibabaw ng cell sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence na pagsubok ng isang biopsied na sugat at ang pagkakaroon ng nagpapalipat-lipat antiepithelial autoantibodies.1 Ang saklaw ng PV ay nag-iiba-iba sa pagitan ng 1/million sa pangkalahatang populasyon sa paglipas ng 1/100,000 sa Ashkenazi Hudyo sa Israel. Pabagu-bago ito iniuugnay sa isang malakas na samahan ng mga PV sa mga indibidwal sa mga piniling klase II MHC genes. Halimbawa, 90% ng Ashkenazi Hudyo sa PV dalhin gene DRB1 allele *0402.

Ang bagong advances sa paglalarawan ng antigen at autoantibodies na kasangkot sa autoimmune bullous sakit nakatulong magpaliwanag ang mekanismo ng epithelial pinsala. Pathophysiologically, PV ay sanhi sa pamamagitan ng mga autoantibodies laban desmoglein 3 (Dsg 3), ng isang glycoprotein na localizes sa ang cDsg ng desmosomes. Mga autoantibodies na ito sanhi acantholysis sa mas malalim suprabasal na panlabas na bahagi ng balat na kung saan ay kung saan Dsg 3 ay pangunahing matatagpuan. Dsg 3 ay matatagpuan din sa buong bibig at iba pang mga mauhog membranes kabilang ang conjunctiva kung saan mga blisters rin nangyari sa PV.2 Sa Elisa pagsusulit para sa mga autoantibodies laban desmoglein 1 (Dsg 1) at Dsg 3 kamakailan magagamit na iibahin pempigus vulgaris (anti-Dsg 3 IgG nakita) mula sa pempigus foliaceus (lamang anti-Dsg 1 IgG nakita), at ang mga klinikal na mga subtypes sa PV i.e. mucosal nangingibabaw (anti-Dsg 3 IgG nakita) at mucocutaneous (anti-Dsg 3 IgG at anti-Dsg 1 IgG nakita).

Habang halos pantay malalang bago ang pagdating ng corticosteroid paggamot, PV ay maaari na ngayong ay kinokontrol sa karamihan ng mga pasyente at ang dami ng namamatay rate ay mas mababa sa 5%. Kasama sa prednisone, isang immunosuppressive gamot ay madalas na kinakailangan. Azathioprine at mycophenolate mofetil ay ang pinaka-karaniwang ginagamit ngunit sa tumutugon pasyente cyclophosphamide, cyclosporine, o chlorambucil maaaring substituted.

Pagkatapos nakakakita ng pasyente na may aktibong PV at okyular na paglahok, isang paghahanap ng mga medikal na panitikan ay kalat-kalat tungkol sa paglahok ng mga mata sa PV. Sa pakikipagtulungan sa International Foundation pempigus sa isang survey ay nagtangka upang matukoy ang pagkalat at lawak ng paglahok ng mga mata sa bihirang sakit na ito.

Pamamaraan

Questions relating to the eye were part of an International Pemphigus Questionnaire that appeared in the Foundation's website, pangkat ng talakayan at quarterly newsletter. Ng isang kabuuang 158 tugon ay nakolekta sa 1999. Ng mga, 134 ay mula sa mga pasyente na may PV at lamang ang mga tugon ay isinasaalang-alang.

RESULTA

Ang pangkalahatang sakit parameter mula sa survey ang tinatayang kung ano ay karaniwang kilala tungkol sa PV, tulad ng average na edad sa paglusob sa ang ikaanim na dekada at pantay-pantay pangyayari sa mga lalaki at mga babae (Talahanayan 1). Mga katanungan ay nakabalangkas sa pagkakaiba sa pagitan ng mga naunang mga problema sa mata at bago lumilitaw sa panahon ng kurso ng PV. Bagong problema na mata matapos na masuri sa PV ay naiulat sa 62% (83 sa 134 tao). Katarata, glawkoma o parehong binuo sa 32% (43 sa 134 tao). Dahil karamihan ng mga pasyente ay sa mataas na dosis ng paggamot glucocorticoid, ng mga mata paglahok na ito malamang ay paggamot kaugnay at hindi dahil sa PV. Kahit na may mga ulat ng ng katarata pagbuo sa pempigus foliaceus, may kaunti tungkol sa katarata may PV sa ang medikal na literatura.

Sakit kaugnay ng mga mata ng paglahok pagbubukod ng katarata at glawkoma ay nabanggit sa pamamagitan ng 40% (53 sa 134 tao), na detalya sa Table 2. Ito ay kapansin-pansin na mga blisters naganap hindi lamang sa mga margin ng talukap ng mata at conjunctiva ngunit din sa eyelids kanilang sarili.3 Habang ang nakaraang mga ulat ay nagpapahiwatig na ang pamumula ng mata ay ang pinaka-karaniwang ng mga mata ng paglahok sa PV4, Ang survey na nagpapahiwatig na takipmata paglahok ay karaniwang pantay.

Konklusyon

Ang kahalagahan ng ng maingat ophthalmologic na pangangalaga para sa mga pasyente na may PV ng kanilang sakit ay na itinuturing ay maliwanag sa halos dalawang-thirds ng mga surveyed nakakaranas ng mga problema ng mga mata sa ilang panahon. Din dahil pansiwang at banyagang katawan pandama dahil sa conjunctival paglahok ay maaaring pangunahan ang hitsura ng bibig at balat lesions sa PV tulad ng nabanggit sa isang artikulo sa pamamagitan ng Hodak5, ophthalmologists ay maaaring maging kabilang sa unang upang makita ang mga pasyente sa ito sakit na madalas misdiagnosed. Maagang pag-aalaga ay dapat na-minimize ng mga mata masakit.

Mga sanggunian

  1. Nousari HC, Anhalt GJ. Pempigus & bullous pemphigoid. Ang lanseta 1999; 354: 667-672.
  2. Mahoney MG, Wang Z, Rothenberger K, Koch PJ, Amagai M, Stanley JR. Mga paliwanag para sa clinical at mikroskopiko localization ng mga lesions sa pempigus foliaceus sa at vulgaris. J Clin Invest.1999; 103: 461-468.
  3. Seishima M, Oyama Z, Shimizu H, Naganawa Y, Yoshimura T, Yamazaki F. Pempigus ng ang eyelids. EUR J Dermatol. 2001; 11: 141-143.
  4. Ekong AS, Foster CS, Roque MR. Eye paglahok sa autoimmune blistering sakit. Clin Dermatol. 2001; 19: 742-749.
  5. Hodak E, Kremer ko, David M, et al. Conjunctival paglahok sa pempigus vulgaris: isang clinical, histopathological at immunofluorescence pag-aaral. Br J Dermatol. 1990; 123: 615-620.

Table ko. Pangkalahatang mga natuklasan sa 134 PV pasyente

Kasarian 79 (59%) Babae 55 (41%) Lalaki
Klinikal pagtatanghal 40 (30%) Mucosal 94 (70%) Mucocutaneous
Average edad, taon 50.3 Sa simula ng sakit 55.5 Sa oras ng ulat

Table II. Ng mga mata sa paghahanap sa 134 PV pasyente

Periocular balat & takipmata paglahok 18 (13%)
Pamumula ng mata 19 (14%)
Corneal problema 7 (5%)
Katarata 34 (25%)
Glawkoma 15 (11%)
Misc. (iritis, tuyo ang mga mata, herpes simplex, Malabong paningin, blisters sa mata) 23 (17%)
Kabuuang sa mga problema sa mata (ilang ay may higit sa isang uri ng paglahok) 83 (62%)
Na-tag ng: , , , , , , , ,
Nai-post sa Medikal

SUMALI NGAYONG ARAW!

Ang P / P Registry ay na-aprubahan sa pamamagitan ng Western Institutional Review Board (WIRB) at aktibong enrolling kalahok.

TAGALOG VERSION