Pempigus Ethnicity & Elisa Pag-aaral

Sa pamamagitan ng Propesor Martin M Black, MD

Pempigus at ng mga variant nito ay bihirang autoimmune sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng cell sa cell pagkakaisa sa pagitan ng mga keratinocytes humahantong sa intra-ukol sa balat blistering. Sa lahat ng mga uri ng pempigus, antibodies ay nakadirekta laban sa mga antigens sa sa pagitan ng mga selula na sangkap sa pagitan keratinocytes at sa isang malaking bilang ng mga aktibong mga kaso, mga pempigus antibodies nakita sa pangkalahatang sirkulasyon ng dugo.

Pempigus vulgaris (PV) ay nailalarawan sa pamamagitan ng malambot blistering at erosions ng balat at mauhog lamad. Paglahok sa loob ng bibig ay maaaring madalas na pangunahan ang mga erosions ng balat at maaaring magpumilit kahit mahaba matapos ang mga lesyon sa balat umimpis. Samakatuwid, mahalagang tandaan na ang paglahok ng bibig lukab ay maaaring tumagal ng pasyente upang makita ang dental siruhano, kaysa sa isang dermatologo sa unang pagkakataon. Gayunman, sa pempigus foliaceus (Pf) blistering ang may kaugaliang maging mas mababaw kaysa sa vulgaris paraan ng pempigus at ang mauhog lamad lugar ay hindi kasangkot.

Para sa maraming mga taon, London, isa sa mga pinakamalaking lungsod sa mundo, ay tunay na internasyonal na, na may malaking populasyon ng mga iba't ibang grupo ng etniko na naninirahan-sama sa loob ng isang 50 km radius. Ang multi lahi na ito ay nagbibigay ng isang perpektong pagkakataon upang pag-aralan ang epidemiology ng pempigus at magbigay ng impormasyon sa mga grupo ng etniko at numero ng paglahok. Namin kamakailan surveyed aming 140 pasyente ng pempigus na dumalo sa aming St. Ni John Institute para sa mga Karamdaman ng Balat. Sa aming grupo, ang lalaki sa babae ratio ay 1:1.12 (77 F, 63 M) at ang ibig sabihin ng edad ng simula ng sakit ay 44 taon. Ito siyempre, sa prime ng pang-adultong buhay at may mahalagang pang-ekonomiyang kahihinatnan para sa mga pasyente sufferers, lalo na kung ang sakit ay malubha at ang paggamot na malamang na maging longstanding. Sa aming mga pasyente, ang etniko masira-up ng aming grupo ay British 51 (36.4%), Asyano (Indian subcontinent) 46 (32.8%). Ito ay lubos na ang isang mataas na pigura at corroborates ng iba pang mga katibayan na pempigus ay mas karaniwan sa mga pasyente na naninirahan sa Indian subcontinent bansa. Ng Afro-Caribbean bansa, 15 (10.7%) may pempigus, Gitnang-Silangan 12 (8.5%) at pausisa, Dyuis 9 (6.4%) sa halip mababa, bilang ang lahat ng mga teksto ng mga libro sabihin na pempigus ay mas karaniwan sa mga Judio lipi. Iba ng halo-halong lahi ay mas kaunting sa numero at bumubuo 2 Greeks at 2 Tsino. Katibayan na ito ay tiyak na nais ipahiwatig ang genetic na kadahilanan at isang mahalagang papel na ginagampanan sa ang predisposing mga indibidwal sa pagbuo pempigus. Ito ay samakatuwid isang pagkakataon para sa amin upang bumuo ng ang tema na ito sa karagdagang at kami ay ginagawa ito sa loob ng susunod na ilang mga taon, pagtingin sa genetic mga uri ng haplo.

Para sa higit sa 25 taon, nagdadalubhasang sa diagnosis ng auto-immune bullous sakit ang aming immunodermatopathological laboratoryo sa aming Institute. Na binuo namin ang malaki na karanasan sa mga diskarte ng immunofluoresence upang matuklasan ang pagkakaroon ng mga antibodies sa balat ng direktang paraan ng at sa suwero sa pamamagitan ng hindi direktang pamamaraan. Ngayon ay kilala na ang pf antigen ay isang transmembrane glycoprotein na tinatawag desmoglein 1 (Dsg1) at ang PV angiten ay tinatawag na desmoglein 3 (Dsg3). Mga mga desmogleins na ito ay pagdirikit molecules na kasali sa ang cadherin pamilya ng mga sangkap ng cell pagdirikit at napakahalaga sa pinapanatili ang na sumasaklaw sa aming mga balat.

Ang kamakailang mga pagbabago ay ang pagpapakilala ng isang antigen tukoy na Elisa pagsubok sa diagnosis ng pempigus. Suwero Ang pasyente ay nasubok sa Elisa plate pre-pinahiran sa recombinant protina ng ang ectodomain ng ng Dsg1 o Dsg3 antigens (Medikal at Biyolohikal Laboratories Co, Ltd, Nagoya, Hapon). Kaya tukoy na mga antibodies na nakadirekta laban sa Dsg1 o Dsg3 antigens nakita ng diskarteng ito.

Ito ay nakita na 61% ng mga pasyente na may PV ay may mga antibodies sa Dsg 1 sa karagdagan sa Dsg3, at pagkakaroon ng parehong uri ng antibody ay nauugnay sa malubhang sa balat at mucosal paglahok, habang ang pagkakaroon ng Dsg3 autoantibodies lamang ay nauugnay sa pempigus limitado sa mucosal ibabaw (pangunahing bibig). Ang proporsyon ng Dsg1 positibong mga pasyente ng PV ay mas mataas sa Asian etniko grupo kapag kumpara sa kanilang mga British katapat. Ang kalubhaan ng balat at bibig sakit ay naiimpluwensyahan ng dami ng ng Dsg1 at Dsg3 antibodies sa isang pasyente.

Konklusyon

Kung Elisa diskarte plate ay na kalaunan maabutan immunofluoresence sa diagnosis ng pempigus at mga kaugnay na sakit ay masyadong maaga upang sabihin, ngunit ang mga ito ay isang mahalagang maaga at paganahin ang mga malalaking bilang ng mga sample na basahin medyo mabilis. Ako ba mga mo na interesado sa pempigus ay makita ang higit pa sa ito sa hinaharap tungkol sa mga diagnostic diskarte. Maliwanag, tumpak ang diagnosis ay ganap na humantong sa mga potensyal na ng mga mahusay na naka-target therapy.

Na-tag ng: , , , , , ,
Nai-post sa Medikal
SUMALI NGAYONG ARAW!
Ang P / P Registry ay na-aprubahan sa pamamagitan ng Western Institutional Review Board (WIRB) at aktibong enrolling kalahok.

TAGALOG VERSION

KASTILA VERSION