Pempigus Vulgaris at Bullous Pemphigoid: Pagsubok at Pagsusuri ng Laboratory

Autoimmune blistering sakit ay isang bihirang grupo ng mga mucocutaneous karamdaman na maaaring magresulta sa maibabalik sequelae at kamatayan kung tumpak ang diagnosis at paggamot ay hindi render agad.

1, 2 Dalawa sa mga pinaka-karaniwang sakit sa grupong ito ay sa pempigus na vulgaris at bullous pemphigoid, na disorder characterized sa pamamagitan ng produksyon ng mga autoantibodies na-target ng mga istruktura proteins na mahalaga sa pagpapanatili ng sa pagitan ng mga selula at cell-sa-basement lamad pagdirikit.3, 4 Diyagnosis ng mga karamdaman ay nangangailangan ng pagsasama ng mga klinikal natuklasan, histopathologic katangian, immunofluorescent pagtatasa, at karagdagang immunologic na laboratoryo pagsubok (hal enzyme-linked immunosorbent na baso) kung kinakailangan.

Pempigus vulgaris ay ang pinaka-karaniwang subtype ng pempigus grupo ng mga sakit, na kung saan nagpapakita ng bilang malambot mga blisters mucocutaneous na may isang ugali sa luslos madali.5, 6

Kung kaliwa untreated, pagpapatuloy ng sakit ay maaaring humantong sa kamatayan sa loob ng limang taon ng sakay sa ilang mga kaso, dahil sa pangalawang bacterial impeksiyon at sepsis .1 Bullous pemphigoid ay ang pinaka-karaniwang autoimmune blistering ahas at mga regalo na may malaking, panahunan, sa balat blisters.1, 3 Ang Ruptured bullae ay maaaring humantong sa mga erosions na madaling kapitan sa bacterial impeksiyon. Kasalukuyang paggamot para sa pempigus vulgaris at bullous na pemphigoid nagsasangkot immunosuppressive therapy, na kung saan ay maaaring isama ang parehong pangkasalukuyan at systemic application ng steroid, depending on the severity of disease. Surgical pathologists and dermatologists who are trained in dermatopathology and/or immunodermatology play an important role in the diagnosis of pemphigus vulgaris and bullous pemphigoid. Tulad ng nabanggit mas maaga, histopathologic katangian, immunofluorescent pagtatasa, at karagdagang immunologic na laboratoryo pagsubok ay dapat isinama sa klinikal natuklasan upang magtatag ng isang tumpak na pagsusuri. Histopathologically, pempigus vulgaris nagpapakita acantholysis, suprabasal paghihiwalay ng epithelium, at kalat-kalat na nagpapaalab sumalingit.1, 2, 6 Ang mga natuklasan na ito mangyari dahil sa IgG autoantibodies target ang desmosomal protina desmoglein 3, na nagsisilbing isang mahalagang papel sa sa pagitan ng mga selula na pagdirikit ng mga panlabas na bahagi ng balat at mucosal epithelium.7, 8 Ng Direktang immunofluorescence sa isang perilesional mucocutaneous byopsya ay nagpapakita ng sa pagitan ng mga selula na salaysay ng IgG antibody at / o C3 makadagdag kasama ang epithelial cellsurfaces.1, 6 Ang indirekta immunofluorescence ay nagpapakita ng pagkakaroon ng nagpapalipat-lipat ng mga mga suwero autoantibodies IgG sa pamamagitan ng sa pagitan ng mga selula pagtitiwalag sa mga substrates tulad ng tao na balat o lalamunan ng unggoy.1,6 Enzyme-linked immunosorbent esse (Elisa) ay nagbibigay-daan para sa karagdagang pagtitiyak sa detection ng nagpapalipat-lipat autoantibodies IgG ng target desmoglein ang 3 at sa pagsukat ng mga titers ng antibody na may kaugnayan sa sakit na aktibidad.9 Histopathologic examination of a cutaneous biopsy of bullous pemphigoid shows subepidermal blistering with an inflammatory infiltrate consisting of eosinophils and neutrophils.1, 2 Ang mga natuklasan na ito ay ang resulta ng IgG autoantibodies target ang hemidesmosomal na mga proteins BP230 at BP180, kung saan nagsisilbing isang mahalagang papel sa angkora ukol sa balat saligan cell sa lamad basement.10, 11 Ng Direktang immunofluorescence sa perilesional byopsya ay nagpapakita ng isang linear na salaysay ng IgG at C3 kasama ang basement lamad.1, 2 Hindi direktang immunofluorescence sa tao na balat o unggoy lalamunan substrates ay nagpapakita ng ang suwero antibody pagtitiwalag sa isang linear paraan kasama ang basement lamad pati na rin.1, 2 Elisa maaaring utilized upang makita ang nagpapalipat-lipat autoantibodies sa BP180 pati na rin upang subaybayan ang aktibidad ng sakit sa pamamagitan ng pagsukat ng titers antibody.12

Sa buod, pempigus vulgaris at bullous pemphigoid autoimmune blistering sakit, na nangangailangan ng pagsasama ng clinical, histopathologic, at immunopathologic natuklasan para sa pagsusuri. Komunikasyon sa pagitan ng mga clinician at ng ang dermatopathologist / immunodermatologist ay napakahalaga para sa prompt at tumpak na pagsusuri, na nagpapahintulot para sa agarang pagsisimula ng immunosuppressive therapy para sa makabuluhang bawasan ang masakit at pagkakamatay.