Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key

Remissions sa pempigus

Jean-Claude Bystryn, M.D.
Propesor ng dermatolohiya
Direktor ng Immunofluorescence Laboratory
Ang Ronald O. Perelman
Kagawaran ng dermatolohiya
New York University Medical Center

Pempigus vulgaris (PV) ay maaaring pumasok sa remissions kung saan ang lahat ng mga manifestations ng sakit mawawala at therapy lahat ay hindi na ipagpapatuloy. Gaano kadalas, at kapag nangyari ito ay hindi maliwanag. Pagsusuri ng lahat ng mga pangunahing pag-aaral ng PV na isinasagawa sa loob ng nakaraang apat na dekada ay naglalarawan remissions bilang mangyayari sa mas mababa sa isang-ikatlo ng mga pasyente.1 Gayunman, isang problema sa mga pag-aaral ay na ang mga saklaw ng remissions ay karaniwang ibinigay sa lamang ng isang punto ng oras. Kaya, ito ay hindi maliwanag kung gaano katagal aabutin upang lumitaw para sa remissions, kung gaano katagal sila huling at kung ano ang mangyayari kapag ang therapy ay ipagpapatuloy. Karagdagang complicating interpretations ng mga resulta ay na ang kahulugan ng pagpapatawad ay madalas na hindi maliwanag. Ang mga pamantayan na ginagamit ng ibang mga investigators upang tukuyin ang kaganapang ito naiiba at / o ay hindi ibinigay. Ang praktikal na kahihinatnan ng hindi kumpletong impormasyon na ito ay kawalan ng katiyakan tungkol sa pamamahala ng pempigus. Ito ay hindi maliwanag kung ang paggamot lamang suppresses ang mga manifestations ng sakit at kailangang ipagpatuloy permanenteng, o kung kumpleto at matibay mga remissions sapilitan na ang permit therapy ay ligtas na ipagpapatuloy.


Upang sagutin ang mga tanong na ito namin napagmasdan ang pagtatalaga sa tungkulin ng mga remissions sa 40 mga pasyente na may pempigus vulgaris na sinundan para sa isang prolonged panahon (sa average ng 7.7 taon) sa pamamagitan ng ang parehong imbestigador. Ang mga resulta ng pag-aaral kamakailan na-publish sa Journal ng mga Amerikano Academy ng dermatolohiya.2

Ang isang mahigpit na hanay ng mga pamantayan ng entry ay ginagamit upang isama ang mga pasyente sa ang pag-aaral, upang mabawasan ang mga epekto ng pasyente pagpili bias sa mga resulta. Mga kasama: isang) pagsusuri ng PV nakumpirma sa pamamagitan ng clinical, histologic at immunofluorescence mga pamantayan; b) unang nakita sa ilang sandali (<3 buwan) matapos ang pagsusuri ng pempigus, upang ibukod bias mula sa maagang kamatayan; c) na nakita patuloy sa pamamagitan ng ang parehong imbestigador sa panahon ng kurso ng kanilang sakit; at d) isang minimum na ng dalawang taon ng follow-up ng impormasyon mula sa simula ng sakit. Lahat ng pasyente ay itinuturing conventionally sa steroid, may o walang adjuvants, gamit ang mga alituntunin na dating na-publish.3 Lahat ng mga pasyente ay sinundan at sinusuri ang paggamit ng mga tinukoy na pamantayan para sa aktibidad ng sakit at mga remissions, upang masiguro ang isang pare-parehong pagsusuri ng clinical kinalabasan. Marka ay naitala para sa mga pinaka-malubhang anyo ng sakit sa panahon ng unang taon ng paggamot, taon-taon sa anibersaryo ng diyagnosis, at sa huling follow-up. Kumpletong pagpapatawad ay tinukoy bilang isang panahon na mas malaki kaysa sa isang buwan sa panahon kung saan ang pasyente ay sa walang systemic therapy at sugat-free. Bahagyang pagpapatawad ay tinukoy bilang isang panahon na mas malaki kaysa sa isang buwan sa panahon kung saan ang pasyente ay sugat-free at sa hindi hihigit sa 15 mg / araw ng prednisone o ang katumbas; o lamang 100 mg. / araw o mas mababa cyclophosphamide o azathioprine; o lamang sa ginto o dapsone. Ang tagal ng pagpapatawad ay nauuri bilang maikling kung hindi bababa sa isang buwan ngunit mas mababa sa 6 buwan, at hangga't kung 6 buwan o mas matagal pa. Oras upang bahagyang o kumpletong pagpapatawad ay kinakalkula mula sa petsa ng pagsusuri sa simula ng bahagyang o kumpletong pagpapatawad. Ang mga resulta ay nagpapakita na pempigus napabuti sa oras sa halos lahat ng mga pasyente. Pagpapabuti ay mabilis na lalo na sa panahon ng unang dalawang taon ng therapy, sa ang kalubhaan puntos na pagtanggi 64% mula sa isang average ng 5.3 sa panahon ng pinaka-malubhang anyo ng ang sakit sa 1.9 dalawang taon matapos ang pagsusuri (tingnan ang Larawan 1). Tindi patuloy na tanggihan ang, kahit na mas mabagal, sa panahon ng kasunod na taon. Limang taon matapos ang pagsusuri na ang average na marka ng kalubhaan ay lamang 1.4, nagpapahiwatig ng sakit ay hindi aktibo o ginagamot sa <15 mg / araw ng Prednisone sa karamihan ng mga pasyente.

Remissions ay natagpuan na maging mas karaniwan kaysa sa dati iniulat. Ito ay marahil dahil ang saklaw ng remissions nagpapataas sa oras, at aral namin ang mga pasyente para sa prolonged panahon. Remissions na kumpleto at mahabang-pangmatagalang (walang katibayan ng sakit at walang systemic therapy para sa hindi bababa sa 6 buwan) naganap sa 25%, 50% at 75% ng mga pasyente 2, 5 at 10 taon pagkatapos ng diyagnosis. Mga remissions ay matibay, walang pagkupas sa ang average na higit sa 4 taon. Ang aktwal na tagal ay marahil na, dahil karamihan ng mga pasyente sa pagpapatawad ay pa rin sa pagpapatawad sa huling follow-up. Ang bulk ng ang natitirang mga pasyente ay sa bahagyang remissions o ay banayad sakit na kinokontrol sa 15 mg. / araw o mas mababa ng Prednisone o may lamang ng isang katulong (tingnan ang Fig 1).3

Ang mga kurso ng na pempigus sa ibang pasyente bilang evidenced sa pamamagitan ng pagtatalaga sa tungkulin ng mga remissions at sumiklab sa sakit na aktibidad ay variable, ngunit sinundan ng isa sa 4 pattern. Sa pattern 1, sakit tumugon mabilis sa paggamot at nagpunta sa isang pagpapatawad na kumpleto at mahabang pangmatagalang. Nangyari ito sa 17% ang mga pasyente. Nagkaroon walang sumiklab sa sakit aktibidad kapag paggamot ay tumigil. Ang average na oras upang makumpleto ang pagpapatawad ay 15 buwan at ang mga remissions ay pinananatili sa huling follow-up para sa isang average ng higit sa 4 taon. Sa pattern 2, makikita sa 37% ng mga pasyente, tugon sa therapy ay mas mabagal at paulit-ulit ngunit kumpleto at mahabang pangmatagalang remissions ay din kalaunan sapilitan sa lahat ng mga pasyente. Pempigus sa mga pasyente na ito fluctuated sa pagitan ng mga panahon ng bahagyang o kumpletong remissions ng iba't-ibang haba, na kung saan ay punctuated sa pamamagitan ng flares sa aktibidad ng sakit bilang kasidhian ng therapy ay nabawasan. Relapses ay karaniwang mas malubha kaysa sa unang sakit na aktibidad. Sa patuloy na therapy, ang lahat ng mga pasyente sa paglaon ay may mahabang-pangmatagalang, mga kumpletong remissions na persisted para sa mas mahaba kaysa 6 buwan ng pagsunod sa pagwawakas ng lahat ng systemic therapy. Ang average na oras upang ang unang kumpletong pang-pangmatagalang pagpapatawad ay 35 buwan. Sa ikatlong pattern, makikita sa 35% ng mga pasyente, sakit din fluctuated ang aktibidad ngunit hindi pang-pangmatagalang kumpletong remissions ay sapilitan sa panahon ng kurso ng pag-aaral na ito. Ito ay maaaring dahil ang mga pasyente ay sa average na sinundan para sa isang mas maikling panahon ng oras.

Gayunman, sakit aktibidad sa karamihan ng mga pasyente sa paglaon ay naging banayad at maaaring kinokontrol sa pamamagitan ng mababang doses ng Prednisone (15mg / araw o mas mababa), o may lamang ng isang katulong. Nagkaroon ng walang tiyak na pagkamatay sa mga pasyente na may sakit na sinundan ang tatlong pattern. Sa pattern 4, makikita sa 10% ng mga pasyente, sakit ay lumalaban sa therapy at hindi kailanman nagpunta sa isang pagpapatawad ng anumang uri. Dami ng namamatay sa maliit na grupo na ito ay mataas, nagaganap sa dalawang ng apat na pasyente.

Ang dalawang mga kadahilanan ay nakilala bilang mahuhulain ng kurso ng pempigus. Ay isa unang tindi at lawak ng sakit. Mga pasyente na may mild o katamtaman sakit sa diyagnosis ay dalawang beses bilang malamang na ipasok ang isang mahabang-pangmatagalang kumpletong pagpapatawad ng mga may malubhang sakit. Ang iba pang ay maagang tugon sa paggamot. Mga pasyente na tumugon mabilis sa paggamot ay higit sa dalawang beses bilang malamang sa magpasok ng isang mahaba at kumpletong pagpapatawad ng mga may isang mas mabagal na tugon.

Mga resultang ito ay nagpapahiwatig na ang pananaw ng pempigus ay mas kanais-nais kaysa sa kasalukuyang naniniwala. Ang sakit ay maaaring convert sa isang aktibo ng estado sa karamihan ng mga pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay huli na ipasok ang isang kumpletong at matibay pagpapatawad na mga pahintulot ng systemic therapy ay ligtas na ipagpapatuloy nang hindi isang pagpalala sa tindi ng sakit. Ang natitirang mga pasyente ay karaniwang lamang banayad na sakit na mapigil na may mababang doses ng Prednisone o ng isang katulong. Ang praktikal na pagkakasangkot ng mga obserbasyon ay na ang tunay na layunin ng paggamot sa pempigus vulgaris ay upang ihinto ang lahat ng paggamot.

Mga sanggunian

1. Bystryn J-C, Steinman NM. Ang katulong therapy ng pempigus – isang update. Arko Dermatol 1996; 1 32:203-212.

2. Herbst A, Bystryn JC. Pattern ng pagpapatawad sa pempigus kabulgaran. J am Acad Dermatol 2000; 42:422-7.

3. Bystryn J-C. Therapy ng pempigus. Semin Dermatol 1988;7:186-194.

Na-tag ng: , ,
Nai-post sa Medikal

SUMALI NGAYONG ARAW!

Ang P / P Registry ay na-aprubahan sa pamamagitan ng Western Institutional Review Board (WIRB) at aktibong enrolling kalahok.

TAGALOG VERSION