Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key 70-290

Pemphigoid

Depinisyon

Pemphigoid ay isang grupo ng subepidermal, blistering autoimmune sakit na pangunahing nakakaapekto sa balat, lalo na ang puson, singit, at mga flexor ibabaw ng ang paa't kamay. Dito, autoantibodies (anti-BPA-2 at anti-BPA-1) ay nakadirekta laban sa saligan na layer ng panlabas na bahagi ng balat at mucosa.

Kalagayan sa ay may magpumilit para sa buwan o taon na may mga panahon ng pagpalala at pagpapatawad. Localized variants ng kondisyon ay iniulat, madalas limitado sa ang mas mababang mga paa't kamay at karaniwang nakakaapekto sa mga kababaihan.

Uri

Mayroong dalawang nakapamamayani uri ng pemphigoid: mauhog lamad pemphigoid (MMP) tinatawag ding cicatricial pemphigoid, at bullous pemphigoid (BP) (g). Pathogenesis at pamamahala ay lubos na iba't-ibang para sa mga kondisyon. Ang galos pagbuo sa mauhog lamad pemphigoid maaaring humantong sa mga pangunahing kapansanan (g).

Pemphigoid gestationis

Pemphigoid gestationis (Pg) ay isang bihirang ang autoimmune bullous dermatosis ng pagbubuntis. Sakit ay orihinal na pinangalanang mga herpes gestationis sa batayan ng ang morphological tampok herpetiform na ang blisters, ngunit ang term na ito ay isang maling pangalan dahil Pg ay hindi na may kaugnayan sa o kaugnay sa anumang aktibo o bago ng impeksiyon herpes virus (h). Pg karaniwang manifests sa panahon ng huli pagbubuntis, sa isang matarik na sakay ng lubos pruritic urticarial papules at blisters sa tiyan at puno ng kahoy, ngunit lesions ay maaaring lumitaw sa anumang oras sa panahon ng pagbubuntis, at dramatiko flares ay maaaring mangyari sa o kaagad pagkatapos ng paghahatid. Pg karaniwang lumulutas spontaneously sa loob ng mga linggo sa buwan matapos ang paghahatid.

Aral ukol sa epidemya

Bullous Pemphigoid:

  • BP ay ang pinaka-madalas na blistering sakit ng balat (at mucosa) nakakaapekto sa karaniwang mga matatanda (>65 taon) (k), ngunit maaaring mangyari sa anumang edad at sa anumang lahi.
  • Pangkalahatang saklaw: ± 7-10 mga bagong kaso bawat milyong mga naninirahan sa bawat taon
    • Pagkatapos ng edad ng 70 saklaw makabuluhang nagpapataas
    • Kamag-anak panganib para sa mga pasyente > 90 Mayroon y isang 300-fold na mas mataas kaysa sa mga < 60 at
  • Mga kababaihan at kalalakihan na pantay afflicted.
  • Precipitating mga kadahilanan na isama ang trauma, Burns, ionizing radiation, ultraviolet light, at ilang mga gamot tulad ng mga neuroleptics at diuretics, lalo na lasix (furosemide), thiazides, at aldosterone antagonists.
  • Correlations sa pagitan ng BP sumiklab aktibidad at pag-ulit ng kalakip na kanser iminumungkahi tulad ng isang samahan sa ilang mga pasyente.
  • Kahit na walang therapy, Ang BP maaaring maging self-limitado, paglutas matapos ang isang panahon ng maraming mga buwan sa taon, ngunit pa rin ay isang malubhang kalagayan lalo na sa mga matatanda.
  • (j) 1-y kaligtasan ng buhay na posibilidad na maaaring maging kasing mataas na bilang 88.96% (standard error 5.21%), na may 95% pagtitiwala agwat (75.6%, 94.2%) ngunit ang iba pang mga pinag-aaralan na dokumentado 1 mga taon mortalities ng hangga't 25-30% sa katamtaman sa malubhang pempigus kahit sa therapy (hh).
  • Genetika
    • Genetic predisposition, ngunit hindi namamana

Pemphigoid Gestationis:

  • Ay isang kondisyon ng pagbubuntis (childbearing kababaihan edad)
  • Sa Estados Unidos, Ang Pg ay isang tinantyang pagkalat ng 1 kaso sa 50,000-60,000 pregnancies.
  • Walang pagtaas sa pangsanggol o maternal pagkakamatay ay ipinapakita, bagaman ang isang malawak na pagkalat ng maaga at maliit na-para-gestational-edad (SGA) sanggol ay nauugnay sa Pg.
  • Mga pasyente na may Pg ay may isang mas mataas na kamag-anak na pagkalat ng iba pang mga autoimmune sakit, kabilang ang Hashimoto thyroiditis, Graves sakit, at paminsala anemya

Histology

Ang pinakamaagang sugat ng BP ay isang paltos na sanhi sa lucida lamina, sa pagitan ng mga saligan lamad ng mga keratinocytes at ang lamina densa. Ito ay kaugnay sa pagkawala ng angkora filament at hemidesmosomes. Histologically, may isang mababaw na cell nagpapaalab sumalingit at isang subepidermal na paltos na walang necrotic keratinocytes. Ang makalusot binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes at partikular na mayaman sa eosinophils. Walang pagkakapilat.

Halos 70% sa 80% ng mga pasyente na may mga aktibong BP nagpapalipat-lipat ng mga antibodies sa isa o higit pang mga antigens sa basement lamad zone.

  • Autoantibodies sa BP180 (at BP230)
  • BP180 at BP230 ang dalawang bahagi ng hemidesmosomes, junctional pagdirikit complexes.
  • T cell autoreactive tugon sa BP180 at BP230 umayos autoantibody produksyon (ang)
  • Sa direct immunofluorescence na, ang mga antibodies ay deposited sa isang manipis na guhit pattern; at sa immune elektron mikroskopya, ang mga ito sa lucida lamina. (Sa pamamagitan ng kaibahan, ang antibodies sa basement lamad zone antigens na naroroon sa sa balat lupus erythematosus ay deposited sa isang butil-butil na pattern)

Klinikal Tampok

Pemphigoid

Bullous Pemphigoid (BP) ay subepidermal blistering autoimmune sakit sa pangunahing nakakaapekto sa balat, lalo na ang puson, singit, at mga flexor ibabaw ng ang paa't kamay. Mauhog lamad paglahok ay makikita sa 10%-40% ng mga pasyente. Sakit sa ay may magpumilit para sa buwan o taon na may mga panahon ng pagpalala at pagpapatawad.

Ang spectrum ng mga presentasyon ay lubos na malawak (ang), ngunit karaniwang may isang makati pagsabog sa kalat na kalat blistering, at panahunan vesicles at bulla na (blisters), may malinaw na likido (ay maaaring maging hemorrhagic) sa tila normal o bahagyang erythematous na balat.

Lesions karaniwang lumilitaw sa katawan ng tao at mga flexures, lalo na sa mga panloob thighs. Blisters maaari hanay sa sukat mula sa isang ilang millimeters sa ilang sentimetro, at bagaman. pruritic, karaniwang pagalingin walang pagkakapilat.

Ay minsan erosions at crusting ay nakikita. Din makati bumps (papules) at crusts (plaques) maaaring makita sa isang sa hugis ng bilog o figurate pattern. Isang katangian tampok ay na ang maraming mga karaniwang bullae lumabas dahil sa malaki (palm-laki o mas malaki), iregular, urticarial plaques. (r) Mucosal (pasalita, ng mga mata, pag-aari) Ang paglahok ay minsan kasalukuyan, ngunit ng mga mata paglahok, ay bihirang. (mga) BP maaaring mahirap i-diagnose nito sa 'non-blistering' stage, kapag lang makati, pula, ay makikita ang mga nakataas patch. Erosions ay mas mababa karaniwan kaysa sa pempigus, at ang Nikolsky na sign ay negatibong.

BP ay characterized sa pamamagitan ng mga kusang remissions na sinundan sa pamamagitan ng flares sa aktibidad ng sakit na maaaring magpumilit para sa taon. Kahit na walang therapy, BP ay madalas self-limitado, paglutas matapos ang isang panahon ng maraming mga buwan sa taon, ngunit maaaring maging masyadong malawak.

Localized variants ng sakit ay iniulat, madalas limitado sa ang mas mababang mga paa't kamay at karaniwang nakakaapekto sa mga kababaihan. Isang tulad ng iba, naisalokal vulvar pemphigoid, naiulat sa mga batang babae na may edad 6 buwan upang 8 taon, mga regalo sa mga pabalik-balik mga vesicles vulvar at mga ulcerations na ang hindi magresulta sa pagkakapilat (t)

Bullous pemphigoid ay nakikilala mula sa ibang mga sakit sa balat ng blistering, tulad ng linear IgA dermatosis, Epidermolysis bullosa nakuha, at cicatricial pemphigoid, ng mga sumusunod 4 klinikal item (ito rin ay nakikilala sa pamamagitan ng byopsya at ilang mga immunological pagsusulit) (mo)

  • kawalan ng atrophic scars,
  • kawalan ng paglahok sa ulo at leeg,
  • kamag-anak kawalan ng mucosal paglahok,

Mauhog lamad pemphigoid

Mauhog lamad pemphigoid (MMP) ay isang talamak autoimmune disorder na characterized sa pamamagitan ng blistering lesions na pangunahing nakakaapekto sa iba't ibang mga mauhog membranes ng katawan, ngunit din nakakaapekto ang balat (MMP ay ngayon ang ginustong term para mga lesions lamang na kinasasangkutan ng mucosa) (sa). Ito rin ay kilala bilang Cicatricial Pemphigoid (CP), mas madalas ito ay pagkakapilat.

Ang mga mauhog membranes ng bibig at mata ay madalas apektado, ngunit sa mga ang ilong, lalamunan, pag-aari ng lalaki o babae, at anus ay maaari ring maapektuhan. Ang mga sintomas ng MMP ay nag-iiba sa mga apektadong mga indibidwal na depende sa mga tiyak na site(mga) kasangkot at ang pagpapatuloy ng sakit. Sakit simula ay karaniwang sa pagitan ng 40 at 70 taon at bibig lesions ay makikita bilang ang unang paghahayag ng sakit sa tungkol sa 2/3 ng mga kaso. Blistering mga lesions huli pagalingin, minsan sa pagkakapilat. Umuunlad pagkakapilat ay maaaring potensyal na humantong sa mga malubhang komplikasyon na naaapektuhan ang mga mata at lalamunan.

Walang lahi o etniko predilection bagaman karamihan sa mga pag-aaral na ipinapakita babae sa lalaki ratio ng humigit-kumulang 2:1 (sa). Ang pagsusuri ng MMP ay higit sa lahat batay sa kasaysayan, klinikal na pagsusuri at byopsya ng ang lesions.