Depinisyon

Pempigus ay isang grupo ng organ tiyak autoimmune sakit na characterized ayon sa ang produksyon ng mga autoantibodies sa desmogleins (isang). Mucocutaneous Sila ay blistering ng mga sakit na nagpapakita ng kawalan ng pagkakaisa ng ukol sa balat cell (acantholysis) kung anong resulta sa pagbuo ng clefts sa panlabas na bahagi ng balat. Maging sanhi ng Autoantibodies nakadirekta laban sa mga molecule ng pagdirikit upang paghiwalayin ang ukol sa balat keratinocytes, nagreresulta sa intraepidermal bullae.

Uri

Mayroong dalawang histological mga uri ng pempigus: malalim (halimbawa, pempigus vulgaris) at mababaw (halimbawa, pempigus foliaceus). Naiiba sila sa ukol sa balat layer na apektado, sa clinical manifestations ng sakit, at sa kaugnay na mga abnormalities immunologic (b).

Pempigus vulgaris

Pempigus vulgaris (PV) ay ang pinaka-karaniwang anyo ng pempigus (hanggang sa 80% ng lahat pempigus (c)). It is an acquired autoimmune disease in which IgG antibodies target desmosomal proteins to produce intraepithelial, mucocutaneous blistering. Desmoglein (Dsg) 3 ay ang mga pangunahing ng antigen ngunit 50-60% ng mga pasyente ay may karagdagang mga antibodies sa Dsg1, ang antigen sa pempigus foliaceus.

The underlying antibody profile is a major determinant of the clinical phenotype. Studies have shown a lower mortality in patients with predominantly mucosal PV (1-17%) kumpara sa mga may mucocutaneous PV (34-42%) (d).

Ang dami ng namamatay ng PV ay 75% sa average na bago ang pagpapakilala ng mga corticosteroids sa maagang 1950s, na maaaring maging isang masyadong mababang tasa.

Pempigus Foliaceus

Pempigus Foliaceus (Pf) ay ang pangalawang pinaka-karaniwang anyo ng pempigus (b), (5:1 sa US, ngunit mas karaniwang sa Finland, South Africa, Mali (at)), at katutubo sa ilang mga lugar ng Brazil at Columbia, where an insect vector is suspected but none yet identified. The prognosis of untreated pemphigus foliaceus is more favorable than that of pemphigus vulgaris, bilang ng mga lesions sa pempigus foliaceus ay hindi bilang malalim, at may mas mababa pagkakataon para sa impeksyon, likido pagkawala, at metabolic gulo. Kahit na ang pempigus foliaceus madalas ay mas malubha, ang mga doses ng mga gamot na kailangan para sa control ay katulad sa mga ginagamit para sa pempigus vulgaris (bagaman ang ilang mga pasyente ay maaaring tratuhin na may mga gamot tulad ng dapsone, at hindi maaaring mangailangan ng mga corticosteroids o immunosuppressives).

Klinikal Variants

Pempigus erythematosus (na kilala rin bilang Senear-usher sindrom) ay ang mga tampok ng lupus erythematosus.

Wild Fire (Portuges para sa "ligaw apoy"; kilala rin bilang katutubo na pempigus at Brazilian pempigus) na maaaring nag-trigger sa pamamagitan ng exposure sa isa o higit pang mga kapaligiran antigens (b).

Drug-Kaugnay pempigus

Ang ang parehong pempigus vulgaris at pempigus foliaceus maaaring alinman sa sapilitan o trigger (ibig sabihin, tago sakit nakatuklas) sa pamamagitan ng ilang mga gamot. (Pempigus na patuloy matapos ang pasyente isang hihinto gamit ang isang gamot ay tinukoy bilang trigger, samantalang ang mga lesions na malinaw na sa lalong madaling panahon matapos ang withdrawal ay tinutukoy bilang sapilitan). Kahit na sa mga gamot na may kinalaman sa pempigus ay hindi karaniwang, ang posibilidad ay dapat na ibinukod sa lahat ng mga pasyente na may bagong masuri sakit. Ang clinical, mga abnormalities histological at immunofluorescence ng gamot-sapilitan pempigus ay katulad sa mga iba't ibang idiopathic. Para sa isang listahan ng mga gamot, mangyaring tingnan ang pagsunod sa isang table na may mga kilalang implicated ahente.

There are several conditions with the name ‘pemphigus’ that are not the same condition as these discussed. Kabilang dito ang:

Paraneoplastic pempigus

Paraneoplastic pempigus (na kilala rin bilang Paraneoplastic ng autoimmune multi-organ sindrom) namamahagi mga klinikal tampok ng parehong na pempigus at matinding pamumula ng balat multiforme, at nagpapakita ng paglahok sa balat at systemic (f). Ito ay isang autoimmune sakit ng balat at bibig mucosa na develops sa mga pasyente na may kalakip na maga, pinaka-karaniwang di-Hodgkins na lymphoma. Ito ay characterized ng mga erosions ng bibig lukab, at malalaking, panahunan bullae. Sa kasamaang-palad, karaniwang paggamot para sa mga autoimmune blistering sakit mabigo sa mga pinaka paraneoplastic kaso, ngunit maaaring malutas sa paggamot ng mga kalakip na maga.

Hailey-Hailey Sakit

Familial mabait talamak pempigus, o Hailey-Hailey sakit, ay isang iba't-ibang kondisyon mula sa pempigus, and is not an autoimmune condition and therefore the IPPF does not provide support for it. It is instead a hereditary, autosomal nakapamamayani disorder minarkahan ng maramihang mga vesicles sa namamaga bases, at erosions sa balat paksa sa alitan o presyon, tulad ng mga intertriginous lugar. Bilang karagdagan sa paggamot ng pharmacologic, therapy kabilang iingat kasangkot lugar na tuyo at walang alitan ay nakakatulong. Para sa karagdagang impormasyon at mga mapagkukunan ng suporta mangyaring bisitahin ang www.haileyhailey.com

Aral ukol sa epidemya

• Ang PV palabas ay may isang tinatayang katumbas pagkalat sa mga kalalakihan at kababaihan.
• Tugatog saklaw 30-60 taong gulang (ako)
• Mean Ang sakay gulang ay 50 sa 60 taon (saklaw sa subtype at maaaring makaapekto sa mga tao sa lahat ng edad)
• Ethnicity: The disorder tends to affect persons of Mediterranean ancestry but can occur in persons of any ethnicity. Geographic variation is wide, na walang espesyal na pagkakaiba-iba sa loob ng Estados Unidos. Mataas na pagkalat ng mga subtype pempigus foliaceus sa Brazilian gubat ng ulan at Columbia.
• Genetika:
• Ang paglitaw ng sakit sa unang-degree na kamag-anak, bagaman bihira, nagmumungkahi ng isang minana na pagkamaramdamin inilipat bilang isang nangingibabaw na katangian.
• Pempigus ay mas karaniwang sa mga tao sa ilang mga allotypes HLA
• Ng HLA DR4 at DR14 (DRB1 * 0402 at DRB1 * 0401 higit na partikular) mahalaga sa pagkamaramdamin
• HLA-DRB1 * 0402 ay kaugnay sa sakit sa Ashkenazi Hudyo at DRB1 * 1401/04 at DQB1 * 0503 sa di-Judio na mga pasyente ng European o Asian na pinagbuhatan.
• Socioeconomic tampok: wala na kilala bilang isang kadahilanan ng panganib o tagahula
• Saklaw ng 1-10 bagong kaso bawat 1 milyong tao sa buong mundo, may mga pagkakaiba-iba sa iba't-ibang mga rehiyon at sa iba't ibang etniko grupo. Saklaw ay nadagdagan sa mga pasyente ng Ashkenazi Jewish pinagbuhatan at sa mga Mediterranean pinanggalingan (ccc) (bilang mataas na bilang 16 sa 32 kaso bawat milyon tao)
• Tinatantya pagkalat ng 30,000 - 40,000 kaso sa ang U.S.
• Pediatric Profile: Pediatric pemphigus is rare, ngunit magkatulad sa adult sa pagtatanghal

Histology

Ang pangunahing kaalanganan ng sa lahat ng mga form ng pempigus ay ang paghihiwalay ng mga keratinocytes (acantholysis). Ang prosesong ito ay humahantong sa ang pagbuo ng isang lamat sa loob ng panlabas na bahagi ng balat, na pagkatapos enlarges sa sa isang bulla, kung saan pagkatapos ng breakdown sa coalescing ulcers. Lahat ng mga form ng pempigus ay kaugnay sa pagkakaroon ng nagpapalipat-lipat at fixed autoantibodies-refer sa bilang sa pagitan ng mga selula antibodies-na laban keratinocyte cell-ibabaw antigens.

• Nagpapalipat-lipat sa pagitan ng mga selula antibodies ay kasalukuyan sa tungkol sa 80-90% ng mga pasyente na may aktibong sakit.
• Tissue nakapirming sa pagitan ng mga selula na mga antibodies ay naroroon sa mga lesions at katabi ng malusog na balat sa tungkol sa 90% ng mga pasyente.

Klinikal Tampok

Pempigus Vulgaris

Ang bibig mucosa ay madalas ang unang site ng paglahok. Karaniwang mga pasyente ay may maramihang mga bibig ulcers (sirang blisters) na magpumilit para sa linggo sa buwan.

Ang PV nakakaapekto sa bibig mucosa sa halos lahat ng kaso (>80%) at nakakaapekto sa bibig mucosa unang sa karamihan ng mga kaso (c), at maaaring sa katunayan ay lamang ang site sa mga pasyente.

Ang minorya Ang Ipakikita lamang na may sa balat erosions. Balat kasangkot ay karaniwang sa itaas na dibdib, likod, anit, at mukha, ngunit lesions ay maaaring mangyari sa anumang bahagi ng katawan. Tandaan na ang balat ng nangingibabaw form na manifests ang Dsg1 na profile autoantibody (tulad ng sa pempigus foliaceus), samantalang ang mucosally nangingibabaw form na manifests ang Dsg3 autoantibody profile. Ang isang halu-halong pattern ng balat at mucosa ay manifests ng halo-halong Dsg1 at Dsg3 autoantibody profile. Kondisyon sa progresses sa paglipas ng linggo sa buwan.

Kabilang sa mga site na madalas overlooked ang paligid ng mga kuko (mahayag bilang masakit, pula, at namamaga), ang lalaugan at babagtingan (sakit sa swallowing at pamamalat), ang ilong lukab (ilong kasikipan at duguan mauhog naglalabas, partikular na kapansin-pansin sa pamumulaklak ng ilong sa umaga). Tulad ng maraming mga bilang 49% ng mga pasyente ay ipapakita sa mga laryngeal at ilong na paglahok (isang).

Blistering ay maaaring sinamahan ng malubhang sakit, nangangati, nasusunog, at nakatutuya. Kung malawak, blistering maaaring humantong sa nakamamatay na pagkawala ng fluid, impeksiyon, at pagpapapangit. PV maaari ring maging sanhi ng makabuluhang pinsala sa balat, kabilang ang pagkawala ng eksaktong sagot at makulay pagbabago, paggawa ng pagiging maagap ng pamamagitan at paggamot mahalaga sa pag-iwas ng kapansanan.

Kung kaliwa untreated, ang erosions at bullae ng pempigus vulgaris dahan kumalat, kinasasangkutan ng isang pagtaas sa ibabaw ng lugar, at maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng malubhang mga impeksiyon at metabolic disturbances.

Bago ang pagdating ng mga corticosteroids, pempigus ay may isang mataas na rate ng bagsik pumatay, sa humigit-kumulang 70+% ng mga pasyente na namamatay sa loob ng isang taon (q, p).

Sa paggamot, mga lesions maaari pagalingin normal wala pagkakapilat at madalas na lumulutas ang hyperpigmentation kaugnay sa pempigus pagkatapos ng ilang buwan (r). Karamihan sa mga pasyente na ginagamot para sa pempigus ay ipasok ang isang bahagyang pagpapatawad sa loob ng 2 sa 5 taon. (Sa isang pahaba na pag-aaral ng kinalabasan inpatients sa pempigus vulgaris 40 mga pasyente na may pempigus vulgaris, 45% ipinasok sa isang kumpletong at pang-matagalang pagpapatawad matapos 5 taon at 71% pagkatapos 10 taon (b).

Pempigus vulgaris (o foliaceus) maaaring magpakita ng o palalain sa panahon ng pagbubuntis, lalo na sa una at ikalawang trimesters, at na kaugnay sa isang nadagdagan panganib ng napaaga kapanganakan at pangsanggol kamatayan (ang).

Pempigus Foliaceus

Pempigus foliaceus ay karaniwang nagsisimula sa maliit (halos 1 cm), pruritic, magaspang lesions magkawangki mga natuklap ng kalyo sa itaas na katawan ng tao at mukha. Ang mga crusts ay madaling inalis, Aalis talamak, mababaw erosions.

Sa paglipas ng linggo sa buwan, kondisyon ng progresses, sa isang pagtaas ng bilang ng mga lesions na lumalabas sa itaas na katawan ng tao, mukha, at anit. Sa malawak na mga kaso, lesions bumuo sa ibabaw ng buong katawan, maging kadaloy, at maaari pagsulong sa isang 'exfoliative erythroderma'.

Sa kaibahan sa pempigus vulgaris, Ang bibig paglahok sa pempigus foliaceus ay hindi mangyayari.

(Nota: 2 klinikal variants: pempigus erythematosus at fogo selvagem)