Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key 70-290

Paggamot

Karaniwan, ang kalidad ng mga nai-publish ng data tungkol sa therapy para sa mga bullous kondisyon ay limitado, at may mga ilang mga kinokontrol na panterapeutika pagsubok. Ang karamihan ng mga data ay nakakulong sa mga ulat ng kaso at maliliit na serye ng kaso na may maikling follow-up na panahon kung saan ay kasama ang mga kaso ng mga variable ng kalubhaan. Para sa kadahilanang ito ang pagiging epektibo ng mga pinaka-iba pang mga paggamot sa systemic steroid ay hindi tiyak at impormasyon ng maliit na layunin ay magagamit sa hukom ang mga kamag-anak pagiging epektibo ng paggamot na iba kaysa sa mga steroid. Ang mga gamot ay madalas na ginagamit sa kumbinasyon, lalo na katulong gamot na ibinigay concurrently sa steroid, at dosing iskedyul ay nag-iiba malawak.

Sa paggamot ng mga sakit immunobullous ay binubuo ng tatlong phases:

  1. Kontrolin: panahon ng matinding therapy ibinigay upang sugpuin ang sakit na aktibidad hanggang walang bagong lesyon lumitaw. Ang tagal ng phase na ito ay linggo.
  2. Pagpapatatag: Gamot at doses ay pinananatili hanggang sa kumpletong pagpapaliwanag ng mga lesions.
  3. Pagpapanatili: Mga gamot ay maaaring maging dahan tapered pagpuntirya para sa ang pinakamababang dosis na pumipigil sa mga bagong lesions mula sa paglitaw.

Ang mabinat maaaring mangyari sa anumang oras, nagreresulta sa-renew na kontrol ng sakit ng pagsisikap. (ng).

Ang pangunahing pokus ng paggamot ay gamot sa malakas na anti-namumula properties (corticosteroids) pati na rin ang mga gamot na bawasan antibody production.

Ang mga gamot na ginagamit para sa gamot ng mga immunobullous disorder ay inuri sa mabilis at mabagal na kumikilos (tingnan ang Table sa ibaba), pangkasalukuyan at systemic, o immunosuppressant at anti-nagpapaalab.

Pempigus Vulgaris

Pempigus ay isang partikular na mahirap na sakit sa paggamot. Mga antibodies anti-desmoglein ay ginawa sa lahat ng mga form ng pempigus. Ang mga antibodies na ito magbigkis sa mga molecule pagdirikit sa ang epithelial ibabaw ng cell, na hahantong sa paghihiwalay ng mga keratinocytes mula sa bawat isa at sa paltos pagbuo. Ang eksaktong mekanismo sa pamamagitan ng kung saan ito ay nangyayari ay hindi tiyak ngunit malamang ay nagsasangkot namamaga pathways nag-trigger sa pamamagitan ng pagbubuklod ng mga antibodies upang ang molecules pagdirikit. Kaya, therapy ay inilaan upang mabawasan ang produksyon ng mga antibodies ng pathogenic at upang pagbawalan ang ibang pathways na kasangkot sa proseso ng sakit (ee). Ito ay hindi maliwanag sa oras na ito, kung ang epekto ng drug therapy sa pagbabawas autoantibody pagbubuo ay higit pa o mas mababa makabuluhang kaysa sa epekto ng nagpapababa ng nagpapaalab tugon

Ang isang kamakailan-lamang na pagsusuri ng panterapeutika diskarte ay kinilala ang mga sumusunod na mga pattern at pagkakataon para sa pagpapabuti pangangalaga:

  • Maagang ekspertong pagsusuri: bilang "ang mahabang pagkaantala mula sa simula ng mga sintomas sa ekspertong pagsusuri ay lubos kitang-kita". Sa PV, katulad sa iba pang mga autoimmune sakit, kung ang proseso ay hindi kaagad at naaangkop kinokontrol, sakit ang nagiging mas lumalaban, kondisyon ng mas mahirap na ituturing.
  • Kumpirmasyon ng clinical diyagnosis: sa pamamagitan ng tissue byopsya ispesimen para sa histopathologic at parehong hindi tuwiran at direktang immunofluorescence pagsusuri.
  • Kahit pa sa ilalim ng pagsusuri, pagsasaalang-alang ng maaga katulong immunosuppression sa katamtaman at malubhang kaso: e.g. ng azathioprine o mycophenolate mofetil
  • Pagsusuri ng ang haba ng katulong immunosuppressant na paggamit: Ang karamihan (82%) ng ang mga eksperto gamitin mga katulong immunosuppressants para sa 2 taon o mas mababa (bb).

Pediatric pempigus vulgaris siguro mas matigas ang ulo sa paggamot kaysa sa mga adult form. (ee)

Corticosteroids

Systemic corticosteroids ay ang pinakamahusay na itinatag therapy para sa pamamahala ng PV. Kung ginamit sa sapat na mataas na doses, nila mabilis na kontrol ng mga sakit na aktibidad ay nakamit sa halos lahat ng mga pasyente, nagreresulta sa nabawasan pagkakamatay (ang, at).

Unang Therapy

Unang therapy ay natutukoy sa pamamagitan ng ang lawak at rate ng pagpapatuloy ng mga lesions. Localized, mabagal ang umuunlad sakit ay maaaring tratuhin sa intralesional injections ng mga corticosteroids (triamcinolone acetonide, 10 sa 20 mg / ML) o pangkasalukuyan aplikasyon ng mataas na lakas corticosteroids (ang). Bagong lesions na patuloy na lilitaw sa isang limitadong bilang ay maaaring kinokontrol na may mababang-dosis systemic corticosteroids (b).

Kung ang sakit ay nabigo upang tumugon sa ang itaas na hakbang, o malawak o progressing mabilis kapag unang nakita, pagkatapos ito ay karaniwang itinuturing na may mataas na doses ng systemic steroid (prednisolone, prednisone, methylprednisolone, dexamethasone), pasalita o sa pamamagitan ng IV. Ang dosis kinakailangan ay mag-iiba depende sa mga aktibidad at tindi ng sakit at maaaring saklaw mula sa 1 sa 2 mg / kg / araw ng prednisone katumbas, madalas sa split pang-araw-araw na doses sa una.

Pormal, kapag walang kahaliling panterapeutika pamamaraan ay magagamit, doses sa paglipas ng 250 mg / araw ng prednisone ay minsan ay kinakailangan upang makontrol ang sakit. Ngayon na mga kahalili pamamaraan ay magagamit, kung ang sakit ay nananatiling aktibo sa kabila ng mataas na doses ng corticosteroids (halimbawa, 90 sa 120 mg / araw ng prednisone katumbas), isa sa mga sumusunod na pamamaraan ay maaaring isaalang-alang para mabilis control (ang):

  • Gamitin ng isang immunosuppressant (idinagdag sa ang glucocorticoids).
  • Kung ang sakit ay tumutugon o partikular na malubhang, IVIG o plasmapheresis maaaring gamitin.
  • Ang paggamit ng mga corticosteroids at immunosuppressives bago sa IVIG o plasmapheresis maaaring makatulong upang maiwasan ang mga phenomena pasikarin na ang maaaring mangyari kung hindi man (ang) dahil sa isang pagtaas sa antas ng mga antibodies pempigus.
  • Ugat immunoglobulin (IVIg), karaniwang ibinigay sa isang dosis ng 400 mg / kg / araw para sa 5 araw o sa mas mataas na doses para sa 3 araw. Pamamaraan ay maaaring kailangan upang ulitin ang bawat 4 linggo para sa ilang mga cycle. Ito ay napaka-mahal. Ang paggamit ng IVIg para sa paggamot ng mga sakit sa balat ay kamakailan-lamang na masuri ang.
  • Plasmapheresis, normal na ginanap sa tatlong beses sa isang linggo, nagsasangkot ng pagtanggal ng 1 sa 2 L ng plasma bawat pamamaraan. Ang pamamaraan na ito ay papalitan sa pamamagitan ng IVIg, na maaaring mabawasan ang nagpapalipat-lipat ng mga antas ng pempigus antibodies halos bilang mabilis at maaaring maging mas ligtas.
  • Pulse therapy sa megadoses ng ugat methylprednisolone, na ibinigay sa isang dosis ng 1 g / araw para sa 5 araw.
  • (Ang TNF-ang isang inhibitors tulad lalo Rituximab ay kasalukuyang sinisiyasat para sa espiritu sa paggamot ng pempigus Vulgaris).

Walang comparative pag-aaral pa sinusuri ang mga kamag-anak na pagiging epektibo ng mga pamamaraan (ang). Kapag ang sakit na aktibidad ay kontrolado, Ang pasyente ay pinananatili sa ang uri at dosis ng mga gamot na kinakailangan upang magtatag ng kontrol hanggang humigit-kumulang 80% ng ang mga lesions ay bahaw. Therapy ay hindi dapat tapered habang ang mga bagong lesions ay lumilitaw. (b)

Maintenance Therapy

Kapag ang karamihan sa mga lesions na bahaw, ang dosis at uri ng gamot na kinokontrol na sakit na aktibidad ay dahan-dahan tapered upang mabawasan ang panganib ng side effects. Ito ay mahalaga dahil ang karamihan ng mga pasyente na mamatay ngayon na may pempigus mamatay dahil sa mga komplikasyon ng therapy (at). Ang rate ng dosis pagbabawas ay isang sining, tinutukoy ng klinikal na tugon at aktibidad ng sakit. (ang).

Systemic steroid ay ang tanging inaasahan ng therapy, ngunit na-matagalang paggamot at mas mataas na doses ay madalas na nagiging sanhi ng makabuluhang epekto: samakatuwid isaalang-alang:

  • Screening at pagtatasa ng panganib ng mga posibleng epekto hal. dyabetes, glawkoma, osteoporosis, hypertension, Sundalo dumudugo, hyperlipidemia, Ang tuberculosis ay kinakailangan bago at sa panahon ng paggamot.
  • Ang paggamit ng mga katulong na therapies, na maaaring makatulong sa bawasan ang steroid na dosis, limitahan ng mga epekto at pa rin ang control sakit (ang).
  • Kabilang sa mga katulong therapies ang mga iba't-ibang immunosuppressive gamot (tingnan sa ibaba) at anti-namumula gamot tulad ng ginto, dapsone, at mga antibiotics tulad ng tetracycline at minocycline.
  • Ito ay inirerekomenda upang magbigay ng kakabit kaltsyum at bitamina D (di-aktibo) pandagdag sa lahat ng mga pasyente sa corticosteroids
  • Ito ay inirerekomenda upang bigyan bisphosphonates sa lahat ng mga pasyente (e.g. karamihan sa mga lalaki at post-menopausal) sa pangmatagalang steroid, maliban sa kontra-ipinahiwatig (e.g. premenopausal kababaihan anticipating pagbubuntis sa hinaharap) Tingnan ang seksyon sa pamamahala mamaya.

Ang isang kamakailang pag-aaral ng mga mga prescribing kasanayan mula sa mga sentro ng pangangalaga na akademiko at tersiyaryo

sinabi na ang unang steroid dosis ranged mula sa 1 – 1.5mg / kg / d (q).

Pang-matagalang dosing pamamaraan na iba-iba tulad ng mga sumusunod:

  • 37% ng mga physicians na polled nakasaad na ang kanilang layunin ay upang ganap na puksain ang mga corticosteroids; 11% may isang layunin ng isang kahaliling pang-araw-araw na prednisone dosis ng 5 mg;
  • 26% ay kumportable sa isang dosis ng 5 mg / d; at 26% ay nasiyahan sa 10 mg / d.

Immunosuppressants: (bilang katulong gamot)

Depende sa mga tugon at o pagpapahintulot ng gamot, katulong (immunosuppressive) therapy maaaring substituted o ang naidagdag sa corticosteroid therapy, sa isang pagtatangka upang ilaan o bawasan ang ng prednisone dosis at ang mga kaugnay na komplikasyon (ako). Napakakaunting mga kinokontrol na mga pag-aaral ng adjuvants ang nagawa, kaya na ang kanilang pagiging epektibo ay nananatiling hindi sigurado, pati na ang kanilang kamag-anak kaligtasan.

Sa isang kamakailan-lamang na pagsusuri ng mga prescribing kasanayan (q) Azathioprine ay ang pinaka madalas na ginagamit na katulong immunosuppressant, pagkatapos Mycophenolate mofetil (CellCept ®), cyclophosphamide, cyclosporine sa pagkakasunod-sunod na. Apatnapu't-anim na porsyento ng mga respondents sa pagsusuri na iniulat mapanatili sila steroid-mga matipid immunosuppressants sa sa kanilang mga pasyente para sa 6 buwan upang 1 taon, samantala 36% ipagpatuloy ang immunosuppressants para sa 1 sa 2 taon, at 18% mapanatili ang pamumuhay sa walang katiyakan.

Mayroong bilang ng mga klinikal na pagsubok ng isinasagawa upang mas mahusay na suriin ang mga katulong therapies (at).

Azathioprine

Azathioprine ay isang mahusay na itinatag na pinili bilang isang katulong na gamot para sa pamamahala ng pempigus (ako). Ang karaniwang dosis ay 2.5 mg / kg / araw. Ito ay pinaniniwalaan (ngunit hindi napatunayan) upang magkaroon ng isang steroid na epekto ng bahagya, at maaaring mabawasan mga pagkakamatay remissions at mas mataas kumpara sa mga corticosteroids nag-iisa (c).

Azathioprine dapat titrated sa TPMT aktibidad (ako) (Azathioprine ay pinakamahusay na iwasan sa mga pasyente na may napakababang antas TPMT (kung saan umiiral sa 1: 200-300 ng pangkalahatang populasyon (d), at dapat gamitin sa pinababang doses, e.g. 0.5 mg kg-1, sa mga may mababang antas (~ 10%). Ang pangkat na ito ay partikular na nasa panganib para sa utak ng buto pagsawata at sa gayon ay anemya, thrombocytopenia, at leucopenia (x). TPMT ay isang enzyme na-convert sa azathioprine nito hindi aktibo metabolites mga pasyente na may mataas na antas ng (~ 10%) sa panganib ng ilalim-paggamot gamit ang mga karaniwang doses. Kabilang sa iba pang mga bahagi ng mga epekto ng gamot na ito ang mga abnormal atay pagsubok function na, alibadbad, hypersensitivity reaksyon at mas mataas na pagkamaramdamin sa impeksiyon.

Ang dosis ay dapat na titrated paitaas ayon sa klinikal na tugon at mga side-epekto, at doses hanggang sa 3.5-4 mg kg-1 ay maaaring kailanganing. Pagsubaybay ay nagsasama ng isang CBC at platelet count bawat 1-2 linggo na may pagbabago sa dosis, at bawat 1-3 buwan pagkatapos noon

Mycophenolate mofetil

Mycophenolate mofetil ay ligtas at mabisa para sa ng katulong paggamot para sa pempigus. Ang MFM ay isang ethylester ng mycophenolic acid na kung saan ay metabolized sa aktibong acid gamot mycophenolic (MPA). MPA ay isang produkto ng ilang mga species ng Penicillium. Ang gamot selectively ito immunomodulatory inhibits inosine monophosphate dehydrogenase (IMPDH) sa denovo pathway ng pagbubuo ng purine (cc).

Kabuuang pang araw-araw na doses ng 2-3.5 g (depende sa timbang ng katawan) ay karaniwang ibinigay sa dalawang hinati doses sa glucocorticoids (ako). Ito ay pinaniniwalaan na magkaroon ng isang glucocorticoid-matipid na epekto. Sa karaniwang doses, MMF ay karaniwang mahusay disimulado. Kumpara sa iba pang immunosuppressants, tulad ng methotrexate, azathioprine at cyclosporine, kamag-anak kakulangan ng hepatonephrotoxicity sa MMF ay nag-aalok ng isang mahalagang panterapeutika kalamangan.

Ang pinaka-karaniwang mga side-epekto ay gastrointestinal (ibig sabihin, alibadbad, pagdudumi, sakit ng cramps, hindi pagkadumi, pagsusuka at pagkawala ng gana) at genitourinary (ibig sabihin, pagpupumilit, dalas, dysuria, hematuria at, paminsan-minsan, matsura pyuria). Mga nangyari sa hanggang sa 36% at 40% ng mga pasyente, buong galang (dd). Gayundin lymphopenia, anemya, thrombocytopenia, at nadagdagan ang panganib ng mga duhapang impeksiyon.

Patawad mga rate ng tungkol sa 70% sa mga pasyente na may pempigus vulgaris at 45% sa mga pasyente na may pempigus foliaceus, may isang panggitna oras upang makamit ang kumpletong pagpapatawad ng siyam na buwan (saklaw, 1-13 buwan) ipinapakita sa mas mataas na doses ng mga 35-45 mg / kg / araw ay iniulat (ee).

Methotrexate:

Tulad ng Karamihan sa mga iba pang mga therapies, doon ay walang mga kinokontrol na pagsubok ng Methotrexate sa pempigus (at). Kaso serye Iminumungkahi 10-25mg/week kadalasan sa kumbinasyon na may prednisone ay maaaring maging kapaki-pakinabang. Methotrexate ay maaaring magkaroon ng isang glucocorticoid-matipid epekto. Kamakailang mga pag-aaral ang nagpakita sa mababang dosis methotrexate (hanggang sa 15 mg lingguhang), sa bilang monotherapy o adjunctive therapy, upang maging mabisa sa bullous pemphigoid (x) na kung saan ay dapat lamang gamitin kung ang ibang mga mas naitaguyod na therapy ay naubos. Side effect isama hepatic fibrosis, sirosis, baga na infiltrates o fibrosis, pagduduwal / pagsusuka, at lymph node pamamaga. Screening para sa hepatitis bago sa pagsisimula ng therapy ay inirerekomenda. Pagsubaybay kabilang CBC, platelet count, AST, puti ng itlog, creatinine bawat 4-8 linggo (eee).

Cyclophosphamide:

Bibig cyclophosphamide maaaring isaalang-alang ng isang alternatibo sa azathioprine.

Ito ay pinaniniwalaan na magkaroon ng isang glucocorticoid-matipid na epekto, at ilang mga kaso ng prolonged pagpapatawad ay dokumentado (ako). Ang dosis ay ginamit 1-3mg/kg/day.

Cyclophosphamide ay isang malakas cytotoxic agent na maaaring maging sanhi ng malubhang cytopenia at hemorrhagic pagtanggal ng bukol (pantog pamamaga). Dahil sa mga potensyal na toxicities, Ang gamot ay dapat na nakalaan para sa mga pasyente na hindi tumugon sa iba pang mga immunosuppressives.

Iba pang epekto isama neutropenia, alopecia, Sundalo Disturbances, itinaas transaminases, thrombocytopenia, at pangalawang kawalan ng katabaan (ako).

Inirerekomenda ng pagmamanman ay nagsasama ng isang CBC at platelet count bawat 1-2 linggo na may pagbabago sa dosis, at bawat 1-3 buwan pagkatapos noon, sa urinalysis at ihi saytolohiya bawat 6-12 buwan pagkatapos ng pagtigil (eee).

Chlorambucil

Chlorambucil ay isang alkylating na ahente ng nitroheno mustasa group ng chemotherapeutics kung saan ay gumagana sa pamamagitan ng umiiral na mga strands ng DNA at pumipigil nito pagtitiklop.

Chlorambucil pasalita sa 4 mg araw at titrated mga paitaas ayon sa klinikal na tugon ay maaaring isinasaalang-alang bilang isang katulong na gamot kung mas itinatag pagpipilian ay hindi maaaring gamitin, ngunit may limitadong data upang suportahan ang paggamit nito (ako). Side effect isama myelosuppression at monitoring Kasama CBC at platelet count bawat 1-2 linggo na may pagbabago sa dosis, at bawat 1-3 buwan pagkatapos noon (eee).

IVIG

IVIG paggamot ay pa rin experimental, kahit na ito ay tila na maging epektibo para sa paunang pagsugpo ng kalagayan sa ilang mga pasyente. Ang aktwal na antas at haba ng pagiging epektibo at ang mga pinakamabuting kalagayan dosages at agwat pa rin ang tinitiyak. May ay ang pagtaas ng paggamit at interes sa maagang paggamit ng IVIG, na kung saan ay iniulat sa ilang mga pasyente upang mabilis na kontrolin ang mga aktibong PV. IVIG selectively at mabilis na bumababa na nagpapalipat-lipat mga pathogenic autoantibodies in PV kapag pinagsama sa iba pang mga paggamot, tulad ng prednisone, at immunosuppressives (jj,kakailanganin), bagaman ang higit pang pagsusuri ng mga tulad ng mga kumbinasyon ay kinakailangan). Sapat na at madalas medikal na pangangasiwa ng paggamot ay kinakailangan (kk).

IVIg ay ibinigay sa pamamagitan ng isang linya ng IV, sa bawat ikot ng pangmatagalang hanggang sa 5 araw, sa isang dosis ng 1 sa 2 g / kg bawat cycle. Ilang cycle ay karaniwang kinakailangan. Gastos at kakayahang magamit ng agent na ito ay naglilimita sa paggamit nito.

Ulitin ang mga kurso ay maaaring isinasaalang-alang bilang isang katulong, ahente ng pagpapanatili sa sutil sakit, kung saan ang mga mas maginoo therapies ay nabigo o hindi maaaring magamit.

Para sa autoimmune bullous sakit ang inirerekumendang mga alituntunin para sa IVIg ay ang mga sumusunod:

1) kabiguan ng maginoo therapy; 2) makabuluhang salungat na epekto mula sa maginoo therapy; 3) contraindications, kamag-anak o ganap, sa paggamit ng mataas na dosis pang-matagalang systemic therapy; 4) umuunlad na sakit sa kabila ng maginoo therapy; 5) walang pigil, mabilis na debilitating sakit (mm).

Plasmapheresis: ay inirerekumenda para sa sakit pagsugpo sa malubhang sakit ayaw sumunod. Plasmapheresis ay extracorporeal paggamot na kung saan ay gumaganap mabilis sa sakit na aktibidad sa pamamagitan ng pagbaba ng pagkarga ng kausatiba auto-antibodies sa sirkulasyon ng pasyente. IVIG tila na magtrabaho katulad ngunit ay mas ligtas. Dapat ito ay gagamitin lamang sa kasabay ng iba pang mga immunosuppression, dahil doon ay maaaring kung hindi man ay maging tumalbog ng autoantibody produksyon. Ang isang variant therapy, immunoadsorption (IA) ay sinubukan mabisa sa kaso ng isang pag-aaral bilang katulong therapy sa pempigus (nn).

Iba pang mga Gamot

ANG MGA SUMUSUNOD Gamot MAY WEAKER katibayan at samakatuwid ay hindi inirerekomenda AS ang Standard THERAPYAT TIME ITO

Cyclosporine:

5mg / kg / araw. Ito ay isa sa ilang mga gamot na ay nai-aral sa randomized mga pagsubok, kung saan ito ay hindi ipakita ang pagiging epektibo, at samakatuwid ay hindi inirerekomenda bilang isang katulong na therapy sa batayan ng nadagdagan masakit at pagkakamatay rate. Ang paggamit ng cyclosporine ay limitado sa pamamagitan ng kanyang toxicity, lalo na hypertension at dosis na may kinalaman sa pagkawala ng bato function na. Ang pagkawala ng bato function na may cyclosporine lilitaw upang maging sa kalakhan, ngunit hindi ganap na, kabilaan sa pigil ng gamot ang. Maraming mga gamot ay maaaring dagdagan cyclosporine antas at kaya dagdagan ang panganib ng nephrotoxicity. Kaya, cyclosporine paggamot ay lalo na nakakulong sa mga pasyente na may matigas ang ulo sakit (Ltd.)

Anti-namumula mga ahente

Anti-namumula mga ahente tulad ng dapsone, tetracyclines, at ginto ay ginagamit habang ang mga ito rin ay maaaring magkaroon ng isang steroid epekto matipid sa mild-moderate sakit (at), madalas sa mga pasyente na nasa maintenance phase ngunit corticosteroid-sustentado. Dapsone ay isang unang-line na paggamot sa dermatitis herpetiformis, linear IgA sakit, at milder kaso ng pempigus foliaceus:

Dapsone

Dapsone ay dapat na nagsimula pagkatapos ng asukal-6-P-dehydrogenase ng screening at ibinibigay bilang 7.5mg/kg/day, hanggang sa 200mg/day.

Ginto:

Gold ay maaari ring magkaroon ng mga steroid na epekto matipid. Hindi ito ay karaniwang ginagamit dahil sa side effect (proteinuria, nepritik sindrom, dermatitis, tagulabay atbp. (at). Ito ay pinamamahalaan bilang 50 mg IM injections ng ginto thiomalate o bilang ang bibig auronafin form.

Tetracycline antibiotics:

Tetracycline, doxycycline at minocycline ay ginamit sa pamamagitan ng ilang sa mga pasyente na glucocorticoid-umaasa sa maintenance phase ng therapy, madalas sa niacinamide (nicotinamide). Ito ay pinamamahalaan bilang tetracycline 2g/day at niacinamide 1.5g/day (sa hinati doses, o minocycline 100mg dalawang beses araw-araw) at niacinamide 1.5g/day (sa hinati doses.

Cholinergic agonists:

Maaaring makaapekto sa mga desmosomal pagdirikit, at acetylcholine tila kasangkot sa ang acantholysis ng pempigus (at). Maaari itong maging kapaki-pakinabang para sa ilang mga pasyente, ngunit walang mga nakumpletong mga pagsubok hanggang sa ngayon. Mga halimbawa ay pyridostigmine bromuro at pilocarpine.

Desmoglein 3 Peptides: Isang bahagi ko klinikal na pagsubok ay nakumpleto.

Byolohiko ahente:

Isang iba't ibang mga biological ahente ay ipinakilala sa pamamahala ng pempigus. Ang isa sa ang pinaka katibayan na pasaring ng pagiging epektibo ay rituximab, bilang mga iba ay ginagamit sa masyadong ilang mga pasyente upang matukoy ang pagiging epektibo (FF).

Rituximab

Rituximab, ng isang anti-CD20 chimeric na monoclonal antibody, ay naaprubahan para sa paggamit sa non-Hodgkin lymphoma. Binabawasan nito nagpapalipat-lipat sa mga cell B at pinipigilan ang kanilang pagkahinog sa antibody-secreting cell plasma (ang). Gayunman, may isang ulat ng kaso ng bahagyang pagpapatawad mula sa matigas ang ulo, nakamamatay pempigus vulgaris pagkatapos ng paggamot sa rituximab (anti-CD20 antibody) at IVIG (gg). Sa isa pang kamakailang pag-aaral (hh) ang espiritu ng rituximab para sa malubhang pempigus ay ipinapakita kapag ito nakamit 86% kumpletong pagpapatawad 3 buwan pagkatapos matanggap ng mga apat na lingguhang infusions.

Pinapamahalaan ng 375mg / m2, infusions sa paglipas ng 4 wks. Ang ilang mga pasyente na itinuturing na may ganitong pamumuhay kinontrata malubhang impeksiyon, isa na kung saan ay malalang (ang). Sa buod, Ang isang solong cycle ng rituximab ay ipinapakita upang maging epektibo sa pempigus. Dahil sa kanyang mga potensyal na malubhang epekto, ang paggamit nito ay dapat na limitado sa mga pinaka-sutil na sakit. (hh)

Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit sa ilang mga pasyente at na aral madalang sa mga oras na ito:

Infliximab

Infliximab isang chimeric IgG1 monoclonal antibody anti-TNFa na (ii). Kadalasan ito ay pinamamahalaan sa isang dosis 5 mg / kg, madalas sa kumbinasyon karaniwang sa MTX).

Kaligtasan ito gamot at espiritu sa PV pasyente ay hindi nai-itinatag.

Sa infliximab (at etanercept - makita mamaya), pag-iingat ay dapat na exercised kapag isinasaalang-alang ang pagsisimula ng TNF pigil sa mga pasyente na may isang mas mataas na panganib ng impeksiyon (IDDM, CHF, bato hikahos, panghihina, at iba pa) at dapat na iwasan sa mga may aktibong malubhang impeksiyon (halimbawa, sepsis, tuberkulosis) o talamak at pabalik-balik na mga impeksiyon.

Pasyente simula infliximab (o anumang iba pang inhibitor TNF) dapat magkaroon ng isang PPD pagsubok at / o dibdib x-ray upang suriin para sa mga kalakip na tuberculosis (Tuberkulosis). Kung may kalakip na o hindi aktibo na TB, anti-TB na paggamot ay dapat na idinagdag bago simula infliximab.

Kumpara sa etanercept, may isang mas mataas na panganib ng mga epekto sa rituximab, kabilang ang anaphylaxis, reactivation ng tuberculosis, ang produksyon ng neutralizing autoantibodies.

Etanercept

Etanercept ay isang TNF-isang inhibitor na ibinibigay bilang 50 mg pang-ilalim ng balat iniksyon lingguhang. Ito ay isang chimeric protina pagsasanib. Hindi ito ay naaprubahan para sa paggamit sa pempigus o Pemphigoid mga.

Mayroong bilang ng mga epekto, kabilang ang pagbuo ng mga autoantibodies sa humigit-kumulang 3% ng mga pasyente, iniksyon site reaksyon, isang alalahanin tungkol sa mga impeksyon at autoimmune demyelination.

Adalimumab

Adalimumab ay isa pang TNF-isang inhibitor, at isang ganap na tao monoclonal antibody na ipinapakita kapaki-pakinabang epekto sa pempigus sa ilang limitadong pag-aaral ng kaso. Ito ay pinamamahalaan bilang 40 mg minsan sa dalawang linggo. Gayundin iniulat ay kakabit sa paggamit sa mycophenolate mofetil (at).

Pangkasalukuyan therapy

PV ay sa kalakhan pinamamahalaang sa systemic therapy ngunit Ang katulong pangkasalukuyan therapy ay maaaring maging ng karagdagang benepisyo, kahit na may ay hindi kinokontrol na pag-aaral upang kumpirmahin ito.

  • Balat: Pangkasalukuyan bagsik steroid therapy ay maaaring makatulong na mabawasan ang mga kinakailangan para sa systemic ahente.
  • Intralesional injections ipinapakita birtud.
  • Nagkaroon ng hindi-maaasahang mga ulat tungkol sa paggamot ng pempigus sa pangkasalukuyan tacrolimus bilang pandagdag. (e.g. 0.1% tacrolimus pamahid dalawang beses araw-araw para sa 3 sa 4 linggo habang patuloy systemic immunosuppressive therapy, o 0.03% pangkasalukuyan tacrolimus (inilapat dalawang beses araw-araw) sa systemic na pamumuhay para sa mga lesions ng mga mata) (pp).
  • Pasalita: Para sa maramihang mga bibig erosions, 'Ang corticosteroid mouthwashes ay praktikal, halimbawa, natutunaw betamethasone sosa pospeyt 0.5 mg tablet na dissolved sa 10 ang ML tubig ay maaaring gamitin ng hanggang sa apat na beses araw-araw, hawak ang solusyon sa sa bibig para sa mga tungkol sa 5 minuto. Mga ilang pasalita erosions maaaring tratuhin na may application ng triamcinolone acetonide 0.1% sa malagkit paste o clobetasol 0.05% dyel. Pangkasalukuyan cyclosporine (100 mg / m1) sa bibig pempigus ay inilarawan at maaaring maging ng ilang mga pakinabang ngunit mahal (qq).
  • Intralesional therapy sa isang injectable corticosteroid ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa pamamahala ng discrete lesions.

Pemphigoid

May similarities sa pamamahala ng BP at pempigus Vulgaris sa na systemic na steroid ay ang tanging inaasahan ng therapy. Sa mga pasyente na may malawak na sakit, iba pang mga immunosuppressive ahente, tulad ng azathioprine, mycophenolate mofetil, at bihirang cyclophosphamide, maaaring idinagdag sa bilang ng mga steroid-matipid na ahente. Hindi tulad ng pempigus gayunpaman (RR),

  • Bullous Pemphigoid normal, ngunit hindi walang paltos, tumugon sa mas mababang mga doses ng systemic corticosteroids (nag-iisa o pinagsama sa iba pang mga bibig o pangkasalukuyan ahente), sa karamihan ng mga pasyente pagpapabuti sa prednisone sa isang dosis ng 80 mg / araw o mas mababa;
  • Pangkasalukuyan corticosteroids (bagsik) ay karaniwang ginagamit para sa pamamahala ng mga lesions.
  • Sa isang bukas na inaasahang pag-aaral ng 18 kaso, mababang-dosis methotrexate ay ipapakita sa maging mabisa para sa pagpapanatili ng clinical pagpapatawad sapilitan sa pamamagitan ng paunang maikling-matagalang paggamit ng mga malakas na pangkasalukuyan steroid;
  • Isinasaalang-alang na ang pagbabala ng untreated BP ay mas mahusay kaysa sa na ng pempigus, epekto ng paggamot ay ng mas alalahanin.
  • Dalawang maliit na mga pag-aaral ng malubhang ng mga mata ng mauhog lamad pemphigoid iminumungkahi na ang kondisyon na ito tumugon mas paayon sa paggamot sa cyclophosphamide isinama sa prednisone, samantalang ang dapsone suppresses ilang mga kaso ng mild sa katamtaman sakit

Pangkalahatang alituntunin para sa therapy

Pemphigoid ay isang kalagayan ng mga matatanda na ay mas malamang na maging sa mahihirap kalusugan, mas madaling kapitan sa mga side effect, at maaaring pagkuha ng maramihang mga gamot.

  • Iwasan ang agresibo di-validated paggamot
  • Layunin ng paggamot
    • kontrol ng kati at balat lesions
    • maiwasan ang malubhang epekto (dami ng namamatay)
    • cost-bisa

Therapy algorithm (ang)

  • Para sa Localized BP: gamitin makapangyarihan pangkasalukuyan steroid (napatunayan). Bilang matatanda mga tao ay may mababang tolerance para sa mga karaniwang regimens ng oral corticosteroids, isang 2002 pag-aralan (ang) Ang nagpakita pangkasalukuyan corticosteroid therapy ay mabisa para sa parehong katamtaman at malubhang bullous pemphigoid (na ito ay hindi na naisalokal, kaya ito ay nakalilito upang ilagay ito dito) at ay nakahihigit sa bibig corticosteroid therapy para sa malawak na sakit.
  • Para sa mga malawak na BP:
    • makapangyarihan pangkasalukuyan steroid (napatunayan)
    • mas mataas na doses ng oral steroid (napatunayan) e.g. 0.75 mg / kg prednisone
    • pinagsamang paggamot (hindi napatunayan)
    • pangkasalukuyan / bibig mga steroid plus systemic na paggamot halimbawa.
      • immunosuppresants : MTX, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, chlorambucil
      • iba: tetracycline at nicotinamide
    • Ang regular na paggamit ng immunosuppressive mga gamot ay ipinapakita
      • walang karagdagang benepisyo (walang pagpapabuti sa sakit control, walang pagbabawas sa mga doses ng mga steroid)
      • mas malubhang komplikasyon
  • IVIG: potensyal na kapaki-pakinabang sa pagbabawas ng dosis ng steroid na ginamit, ngunit mahirap data

Pemphigoid Gestationis

Ang mga layunin ng pagpapagamot ay upang papagbawahin pruritus at upang pigilan ang mga malawak na pagbuo ng paltos, at upang mabawasan ang panganib para sa ina at sanggol. Ang pinakamababang epektibong dosis ng gamot ay ginagamit. Non-medikal therapy Kasama maligamgam paliguan, compresses, at emollients. Pangkasalukuyan therapy isama antihistamines at pangkasalukuyan o intralesional steroid, tulad ng triamcinolone. Sa katamtaman sa malubhang kaso, mga systemic steroid mananatili ang tagapagtaguyod ng therapy (karaniwang prednisone 0.5 mg / kg / d). Limited karanasan sa mga katulong o iba pang mga immunosuppressive therapy umiiral (h).