Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key 70-290

Gamot sa pempigus at Pemphigoid sa may IVIg

Michelle Greer, RN, MBA
at
Michael T. Rigas, PharmD
Crescent Healthcare, Inc.

"Ang impormasyon na ibinigay sa artikulong ito ay nai-edit sa pamamagitan ng Drs. Jean-Claude Bystryn at Sergei Grando ng IPPF Medical Advisory Baord. Mayroong ilang mga kumpanya na ibinigay IVIG sa bahay. Ang desisyon upang ayusin ang IVIG sa bahay at kung ano ang kumpanya na gamitin ang, ay dapat na ginawa sa pagitan mo at ng iyong gamot manggagamot. "

IVIG ibig sabihin para sa ugat immunoglobulin. Immunoglobulins ay kilala rin bilang antibodies, na ginawa sa pamamagitan ng katawan upang buhayin ang immune system sa pag-atake ng mga virus at bakterya. IVIG ay isang gamot na ay isang produkto ng dugo. Ito ay ginawa mula sa plasma ng libu-libong mga maingat na screened nagkaloob ng pagkokonekta. 90 - 98% ng IVIG ay binubuo ng Immunoglobulin G (IgG.) IgG ay isang Y-shaped na protina ay ang pangunahing antibody na natagpuan sa dugo plasma.

Ang papel nito ay upang neutralisahin toxins at maging sanhi ng bacterial at viral inactivation. May mga maliliit na halaga ng iba pang mga antibodies (IgA, IgE, IgM) natagpuan sa IVIG produkto. Mayroong maraming mga iba't ibang tatak ng IVIG. Ang pangunahing pagkakaiba ay ang IgA nilalaman, ang uri ng asukal na natagpuan sa ang solusyon at ang mga pamamaraan na ginagamit upang protektahan ang mga pasyente mula sa viral paghahatid. Ph Ang Nag-iiba rin depende sa ang tatak.

May mga ilang FDA-naaprubahan o may label na ginagamit para sa IVIG. Isama sila:

• Pangunahing immune Deficiencies
• Panmatagalang lukemya Lymphocytic
• Ang mga bata na may HIV
• Allogenic Bone utak Transplants
• Kawasaki Syndrome
• Idiopathic Thrombocytopenia Purpura

Mayroong higit pang mga karamdaman at sakit na itinuturing na karaniwang paggamot na ay hindi FDA-naaprubahang, tinatawag din na off label paggamit. Ang karamihan sa mga ito ay autoimmune sakit at disorder, kasama na pempigus at pemphigoid.
Kapag IVIG ay ibinigay para sa mga immune deficiencies, ito ay kilala bilang kapalit therapy. Ito ay nangangahulugan lamang na ang taong walang o hindi makagawa ng sapat na antibodies, at IVIG ay ibinigay upang gumawa ng up para sa kakulangan.

Autoimmune sakit ay nagaganap kapag ang katawan ng nabigo upang makilala ang sarili at gumagawa ng mga antibodies na buhayin ang immune tugon sa pag-atake ng isa o higit pang mga sistema ng katawan. Ang mga antibodies na ito ay tinatawag din na autoantibodies. Autoimmune sakit ay kilala rin bilang immune-mga mediated sakit o antibody-mediated autoimmune sakit.

Pempigus ay isang bihirang autoimmune disorder na kung saan ang mga antibodies ay ginawa na nagreresulta sa pinsala sa mga cell sa itaas na bahagi ng panlabas na bahagi ng balat. Ito ay nagiging sanhi ng mga lesions o mga blisters upang lumitaw sa ang balat at / o mga mauhog membranes ng bibig, ilong, at mata. Pempigus ay tumutukoy sa pangkat na ito ng blistering sakit na kilala bilang Vulgaris, Foliaceus, at Paraneoplastic. Pempigus Vulgaris (PV), ay ang pinaka-karaniwang at account para sa mga tungkol sa 70% ng lahat ng mga kaso. Ito ay may na maging mas karaniwang sa mga tao ng Mediterranean pinagbuhatan. Pempigus Foliaceus (Pf) ay may anim na subtypes, at ang saklaw nito nag-iiba, ngunit ang kabuuang ito ay napaka-bihira at kalat-kalat sa buong mundo. Pempigus, Paraneoplastic ay natagpuan sa mga pasyente na may mga kalakip na neoplasms. Pempigus maaaring mangyari sa anumang grupo ng edad, ngunit pinaka-karaniwang sa edad 50 - 60.

Sintomas ng pempigus depende sa uri at kung saan ang mga lesions ay. Sa PV, mauhog membranes ay madalas apektado unang, at maaaring ito ay ang mga buwan bago lumitaw ang balat blisters. Ang maraming mga tao na may PV ay maaaring aktwal na makita at masuri sa pamamagitan ng isang bibig siruhano. PV sa balat ng mga pagsisimula ng mga babasagin blisters na pagkalagot mabilis, nagiging sanhi ng masakit, mga raw erosions sa balat. Sa pf, ang mga mauhog membranes ay bihirang kasangkot, at ang mga blisters sa karaniwang lumilitaw sa puno ng kahoy sa unang. Ang mga ito ay maliit at mababaw at din pagkalagot mabilis na nagiging sanhi ng mga balat erosions na maging makaliskis at magaspang. Ang sakit ay mas naisalokal.

Pemphigoid ay isa pang bihirang autoimmune disorder na kung saan ang katawan perceives mga proteins balat sa pagitan ng dermis at panlabas na bahagi ng balat bilang dayuhan at atake sa kanila. Ito rin ay nagiging sanhi ng mga lesions o mga blisters upang lumitaw sa ang balat at / o mga mauhog membranes ng bibig, ilong, at mata. Mayroong dalawang mga uri ng pemphigoid: Bullous at Cicatricial. Sa Bullous Pemphigoid (BP), ito ay pangunahing balat na ay apektado. Ito ay nangyayari higit pa sa mga tao edad 50 - 70, kahit na nagkaroon ng kaso sa mga bata at mga tao ng anumang edad. Lesions malamang i-clear up sa paggamot walang pagkakapilat. Minsan lesions ay maaaring i-clear up nang walang anumang paggamot. Sa Cicatricial pemphigoid (CP), ang mga mauhog membranes ay madalas apektado sa karagdagan sa balat, at pagkakapilat ay mas karaniwang. Dahil ito permanenteng pinsala sa mata (visual na problema) at lalamunan (pamamalat, panghimpapawid na daan bara) Maaaring mangyari. CP nangyayari madalas sa maagang sa kalagitnaan ng 60 ng.

Muli, sintomas ng pemphigoid depende sa uri at lokasyon ng ang lesions. Mga pasyente na may BP ay maaaring ipakita sa maraming iba't ibang paraan, ang pinaka-karaniwang pagiging heneralisado, kung saan ang lesions ay maaaring ipakita sa anumang ibabaw ng balat, may ugali patungo sa magkasanib na lugar nakabaluktot. Maaari silang maging masakit at makati. Kung ang mauhog lamad paglahok nangyayari sa BP, ito ay mas malubha kaysa sa CP. Mga pasyente na may CP karanasan mga masakit erosions ng mauhog membranes. Depende sa kung saan mga erosions na ito ay, sintomas isama ang sakit o isang "magaspang" na panlasa sa mata dahil sa nabawasan pilasin produksyon, bibig blisters, pamamalat, nahihirapan swallowing, dumudugo matapos ang pamumulaklak ng ilong, pati na rin ang balat lesions.

Bukod sa pagtatasa ng ang balat at mauhog membranes lesions, may dalawang pagsusulit na ginawa upang masuri pempigus at pemphigoid. Ang una ay ang balat ng isang byopsya mula sa gilid ng isang paltos. Ang ikalawang pagsubok ay tinatawag na immunofluorescence pag-aaral, na maaaring direktang at hindi direktang. Ito ay nagsasangkot nagniningning ng isang espesyal na ilaw papunta sa mga mikroskopiko halimbawa ng balat sa paligid ng blisters at ang balat sa paligid ng mga ito naghahanap ng madaldal mga tugon. Minsan ito ay isang dentista o bibig siruhano na nakikita ng mga sintomas unang.

Sandaling pagsusuri ay ginawa, pempigus ay itinuturing na may steroid at / o mga gamot na sugpuin ang immune system tugon, o immunosuppressants. Dahil ang pinsala sa balat, may isang pulutong ng pamamaga. Steroid ay masyadong malakas na anti-nagpapaalab ahente. Immunosuppressants ay inireseta upang maiwasan o bawasan ang produksyon ng autoantibodies. Sa maraming mga kaso, ito ay ang lahat na kailangan upang ipadala at kahit na malutas ang kondisyon. Gayunman, ang mga gamot na ito ay may epekto at sa pangmatagalang paggamit, maaaring lumikha ng mga iba pang problema.

Pag-aaral ay pinapakita na IVIG ay epektibo sa gamot pempigus. Ang mga kurso ng ilang mga paggamot ay karaniwang kinakailangan para sa ang nais na panterapeutika epekto. Sa katunayan, isang pag-aaral concluded na ang Ang gamot mauhog lamad pemphigoid sa IVIG ay maaaring aktwal na tapusin up mas mura kaysa sa gamot na may mga steroid at immunosuppressants dahil doon ay mas kaunting mga epekto ng bahagi sa ang mga pasyente na nakakatanggap ng IVIG (1). Ang mga epekto na kaugnay sa immunosuppressants nilikha ng iba pang mga isyu na ginawa sa kurso ng sakit na mas mahal sa katagalan. (1)
Bakit IVIG gumagana sa autoimmune sakit ay mas kumplikado kaysa sa lamang ng pagpapalit ng isang kakulangan. Kapag IVIG ibinibigay sa mga pangyayari, ito ay kilala bilang immune modulasyon. Sa ibang salita, sa pamamagitan ng pangangasiwa IVIG, Ang layunin ay upang ihinto ang immune system sa paggawa autoantibodies sa. Mayroong ilang mga theories kung bakit IVIG ay epektibo sa paggawa nito. IVIG ay ibinigay sa mataas na doses sa mga pangyayari. Ang teorya ng ay na kung ang sapat malusog IVIG ay ibinigay autoantibodies ng tao ay hindi magkakaroon ng isang pagkakataon upang maging sanhi ng ang tugon sa immune system na nagiging sanhi ng autoimmune sakit. (2)

IVIG ay ibinigay intravenously na, direkta sa ang veins. Dosis depende sa kung ano ang IVIG ay ibinigay para sa at din batay sa timbang ng katawan. Upang ituring pempigus, ang mga doses ay ang mga mataas na bilang 2000mg/kg. Dahil ang mga doses mga mas mataas, sila ay nahahati sa mga infusions na ibinigay sa kabuuan ng hanggang sa limang araw, at maaari nilang magkakasunod o nonconsecutive araw.
IVIG ay isang kalahati buhay na sa average 30 araw, depende sa tatak at ang mga tao. Kalahati buhay ay nangangahulugan na ang punto kung saan ang IVIG concentration sa dugo ay bumaba sa kalahati ng kanyang orihinal na halaga. Iyon ay kung bakit ang IVIG doses ay paulit-ulit sa mga regular na pagitan ng buwanan o bawat dalawa hanggang apat na linggo. Maraming mga beses ang pamumuhay na ito ay malabo o kahit buhay oras. Sa ibang kaso, mga kondisyon lumulutas at ang IVIG hindi na ipagpapatuloy.

Kung ang epekto ay matatagalan o malubhang, o kung ang mga veins ay tulad na ang nakakakuha ng isang IV sa lugar ay hindi posible, IVIG ay maaaring ibinibigay subcutaneously. Sa kasong ito ang isang karayom ​​ay nakalagay sa ilalim ng balat at ang gamot ang ibinigay. Ang mga infusions na ito ay ibinigay mas madalas at mas matagal dahil skin ay hindi maaaring panghawakan ang dami ng fluid na ang veins maaari. Ang ruta na ito ay mas karaniwang sa mga bata kung saan ang dosis ay sapat na mababa na ang balat ang hithitin ang lakas ng tunog ay matagumpay. Gayunman, para sa anumang mga pasyente, kung ang IVIG ruta ay hindi na mabubuhay, at ang pasyente ang nangangailangan ng IVIG, ang ruta ng pang-ilalim ng balat ay maaaring maging isang alternatibo na maaaring mabuhay.

Karaniwan, IVIG ay isinasaalang-alang upang maging ligtas, at ang karamihan ng mga tao na tiisin ang mga ito nang walang problema. Ang salungat na reaksyon mangyari lamang sa mas mababa sa 1% ng mga pasyente (3). Mga pasyente sa pempigus at pemphigoid na magdusa mula sa mga epekto ng mga steroid therapy ay may isang mas mataas na panganib. Karamihan ng mga side effect mangyari dahil ito ay pinangangasiwaan masyadong mabilis. Dahil dito, ito ay dahan-infused, nagsisimula sa isang mababang rate at nadagdagan sa pagitan hanggang sa pinakamataas na rate ay naabot. Maraming ulit, kung ang epekto ay nakaranas, lamang pagbabawas ng ang pagbubuhos rate ay puksain ang mga ito. Ang mga epekto ay maaari ding offset sa pamamagitan ng pagkuha premedications, tulad ng diphenhydramine (Benadryl ®), acetaminophen (Tylenol ®), aspirin, at kahit hydration ng IV fluids. At saka, epekto karaniwang tumila bilang katawan inaayos ang IVIG. Iba pang mga higit pang malubhang reaksiyon ay maaaring minimize ngunit hindi palaging pumigil sa pamamagitan ng maingat prescreening at pagpili ng naaangkop na tatak.

Epekto ay pamahalaang at maaaring magsama ng:

  • Sakit ng ulo
  • Lagnat
  • Pagkapagod
  • Panginginig
  • Flushing
  • Pagkaliyo
  • Tagulabay
  • Dibdib igting
  • Pagduduwal at pagsusuka
  • Kalamnan cramping
  • Presyon ng dugo pagbabago

May mga iba pang mga reaksyon na mas malubhang ngunit bihira. Kabilang dito ang:

  • Anaphylaxis - isang malubhang allergy reaksyon. Mga tao sa mas mataas na panganib para sa ganitong uri ng reaksyon ay magiging premedicated. Hindi bababa sa isang dosis ay kailangan na ibinigay sa isang medikal supervised setting, tulad ng mga opisina ng doktor o ng isang pagbubuhos ng sentro ng ospital. Ang antas ng IgA ay dapat na-check upang maiwasan ang anaphylactic reaksyon sa IgA kasalukuyan sa paghahanda IVIG.
  • Aseptiko mininghitis sindrom - matinding sakit ng ulo na lumulutas kapag IVIG ay tumigil.
  • Thrombotic Kaganapan - isang dugo makulta forms dahil ang IVIG ay bahagyang thicker kaysa sa dugo. Ang ilang mga kundisyon o ng isang bagay sa ang medikal na kasaysayan ay maaaring gumawa ng isang tao na madaling kapitan sa namuong dugo pagbuo. Ang mga tao sa mas mataas na panganib ay premedicated sa aspirin, o isang malakas na reseta ng dugo thinner. Ang ilang mga tao ay maaaring makinabang mula sa-hydration bago IVIG administrasyon.
  • Bato Kabiguang - potensyal na problema para sa mga taong may kalakip na sakit sa bato o diyabetis. Isang tatak ng IVIG walang sucrose ay maaaring mabawasan ito pagkamagulo. Ang IVIG ay din na ibinigay sa isang mas mabagal na rate.

IVIG ibinibigay ligtas sa bahay, hangga't medikal na suporta ay magagamit. Sa katunayan, kung IVIG ay mahusay disimulado para sa unang ilang mga infusions, mga tao ay maaaring aktwal na instructed upang masubaybayan ang kanilang sariling mga infusions. Ilang bahay pagbubuhos kumpanya ay may access sa lahat ng mga tatak, kung saan magbigay ng mga tao pagtanggap IVIG ng opsyon ng pagkuha ng pinakamahusay na tatak para sa kanilang mga klinikal na katayuan, o lumipat kung reaksyon nila sa isa. Isa pang benepisyo ng pagtanggap IVIG sa bahay para sa paggamot ng pempigus at pemphigoid ay mas panganib ng nakalantad sa impeksiyon na maaaring mangyari sa isang ospital o klinika setting. Pamamahala ng pag-aalaga ng sugat sa mga tao na may blistering sakit ay dapat na hindi maaaring magkamali, at hangga't maaari exposure sa mga potensyal na impeksiyon ay dapat na iwasan.

Insurance coverage para sa pempigus at pemphigoid ay maaaring medyo mahirap, at sa ilang mga kaso, walang garantiya ng coverage. Gayunman, mga iyang araw, higit pa off label ay gumagamit ng ng IVIG ay tinanggap bilang standard kapag ang maginoo paggamot ay nabigo. Kaya, maraming mga kompanya ng seguro at mga medikal na mga grupo ay sumasaklaw IVIG sa bahay para sa pempigus at pemphigoid. Sa katunayan, hanggang 2006, Medicare lamang ay sakop IVIG sa bahay para sa mga taong may mga immune na deficiencies. Sa mga pagbabago sa Part D, may ngayon ng bahay IVIG coverage para sa mga autoimmune disorder, kabilang blistering sakit. Copays at mga deductibles maaaring umiiral depende sa plano ng kalusugan, kabilang ang Medicare Part D plano. Sa ilang mga pagkakataon, ang mga setting para sa IVIG pangangasiwa ay maaaring maapektuhan din ng halaga ng copays ang pasyente at mga deductibles kung saan ay maaaring maging mas mababa sa isang setting kumpara sa iba pang mga.

Sa wakas, IVIG ay isang relatibong ligtas at epektibong steroid-matipid therapy na lumilitaw matagumpay sa gamot sa pempigus at pemphigoid sa maraming, ngunit hindi lahat ng kaso, kung saan ay nabigo ang steroid at immunosuppressants na ibinigay nag-iisa. IVIG ligtas na ibinibigay sa tahanan, at maraming mga kompanya ng seguro ay kinikilala na IVIG ay isang karaniwang (bagaman hindi napatunayan) therapy sa gamot ng mga kondisyon. Lahat ng ito ay nagbibigay-umaasa ang mga tao na may autoimmune blistering sakit at karagdagang mga pagpipilian sa paggamot.

Mga sanggunian

(1) Daoud Y, Amin kg, Mohan K, Ahmed Ar Gastos ng ugat Therapy Immunoglobulin Kumpara sa maginoo Immunosuppressive Therapy sa mga pasyente na may mauhog lamad Pemphigoid: Ang isang paunang pag-aaral (Disyembre). Ann Pharmacother. 2005 Nobyembre.

(2) Yu Z, Lennon VA. Mekanismo ng ugat immune globyulin therapy sa antibody-mediated autoimmune sakit. N Engl J Med. 1999; 340:227-228.

(3) Struff WG, Klase M, Eckert V, Dietrich RL Kaligtasan pagmamanman ng isang polibeylent na paghahanda immunoglobulin: dokumentasyon ng 15,548 administrations. Int J ng Clin Pharmacol Ther 2005; 43: 420-428.

Nai-post sa Medikal

SUMALI NGAYONG ARAW!

Ang P / P Registry ay na-aprubahan sa pamamagitan ng Western Institutional Review Board (WIRB) at aktibong enrolling kalahok.

TAGALOG VERSION