Peggy Clinton, BSN, Eric Hill, Wanda Rogers, RPH
Tulad ng marami sa inyo alam, Pempigus ay isang immune mediated blistering balat sa sakit na kinasasangkutan ng mga autoantibodies IgG kung saan magbigkis sa cell dingding ng mga panlabas na bahagi ng balat. Ang tiyak na pathway ng blistering proseso ay hindi rin dokumentado. Ang sakit ay maaaring maging isang pangunahing pagsusuri para sa pasyente, sapilitan bilang isang resulta ng mga tiyak na gamot o, sa kaso ng paraneoplastic pempigus, maaaring may kaugnayan sa isa pang proseso ng sakit, naging isang pangalawang pagsusuri para sa pasyente.
Ang tao na immune system gumagawa IgG at iba pang mga antibodies, kung aling mga normal na atake ng mga virus at bakterya, upang maiwasan ang impeksiyon. Sa isang taong may pempigus, ang mga antibodies sa nagkamali tingnan ang sariling balat ng tao bilang isang dayuhan katawan, nagiging sanhi ng mga lesions ng iba't ibang laki at lokasyon. Ang mga lesions na ito ay hindi pagalingin at maging sa panganib para sa impeksyon.
Sa mga nakaraang taon pempigus ay itinuturing na may iba't-ibang uri ng mga gamot, kabilang corticosteroids, at immunosuppressive o anti-nagpapaalab ahente. Kabilang sa mga paggamot na may immunosuppressive gamot ang azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine, at methotrexate. Kabilang sa mga anti-namumula na gamot ang ginto, dapsone, tetracycline at nicotinamide. Walang iisang therapy, iba kaysa sa steroid, ay patuloy na iniulat kapaki-pakinabang sa oras na ito.
Ang layunin ng mga gamot ay upang mabawasan ang produksyon ng mga antibodies pathogenic, ngunit ang prolonged immunosuppression ay maaaring kaugnay sa malubhang epekto, kasama ang isang pinahusay na pagkamaramdamin sa duhapang impeksyon. Bilang isang resulta ay isang pangangailangan para sa pagpapaunlad ng isang alternatibong paggamot para sa pempigus.
May mga iba pang mga gamot sa merkado na ay naaprubahan para sa iba pang immunologically pinigilan ang mga pasyente na ay simula upang isaalang-alang para sa pempigus.
IVIG gumaganap mabilis at hindi sugpuin ang immune system.
Kahit na ang FDA ay hindi naaprubahan IVIG para sa paggamit ng gamot pempigus, ang ilang mga physicians ay na prescribing IVIG para sa na ang paggamit. Prescribing isang gamot na hindi naaprubahan para sa isang partikular na kondisyon ay tinatawag na isang "off label paggamit.” Dahil sa ang kamag-anak kakauntian ng pempigus, ito ay malamang na ang anumang U.S. gamot tagagawa ay ang pananaliksik pamumuhunan kinakailangan upang makakuha ng isang "indikasyon” o-apruba mula sa FDA. Dapat ito ay nabanggit na ito ay tinatayang na higit sa kalahati ng lahat ng paggamit ng IVIG sa US. ay para sa mga off-label na ginagamit (banggit, kung saan ang pinagmulan?).
Ano ang IVIG Therapy?
IVIG ay ugat immune globyulin therapy na inireseta ng isang doktor sa paggamot ng isang sakit o kondisyon. Ang Pagkain at Drug Administration (FDA) ay naaprubahan sa paggamot ng maraming mga karamdaman o kalagayan sa IVIG.
Ang IVIG therapy ay handa mula sa tao na plasma at may hindi bababa sa siyamnapung porsyento IgG sa maliliit na halaga ng IgA at IgM ipakita sa huling produkto. Tagagawa gumawa IVIG gamit ang maraming iba't ibang mga paraan sa panahon ng proseso ng pagmamanupaktura upang makatulong na magbigay ng isang ligtas na produkto. Ang IVIG produkto ay pooled mula sa bilang maraming bilang 2,000-10,000 nagkaloob ng pagkokonekta. Nagkaloob ng pagkokonekta ay screened para sa HIV at hepatitis virus (B at C) upang ang mga pasyente ay maaaring maging panatag na ang mga panganib ng pagkuha ng mga sakit ay nabawasan. Karamihan sa mga produkto sa merkado sa buong mundo din pumunta sa pamamagitan ng hindi bababa sa isa viral inactivation na hakbang upang patayin ang anumang natitirang mga aktibong mga virus sa mga malamang na kaganapan ng isang kasalukuyan matapos ang proseso ng pagmamanupaktura.
Paano ito ay Given?
Immune globyulin (IVIG) ay maaaring ibinibigay intramuscularly, intravenously o subcutaneously. Ang intramuscular ruta ay maaaring maging sanhi ng lokal na pangangati, sakit o sakit sa site. Bilang isang resulta ng mga masakit na injections, maraming mga pasyente ay hindi patuloy ang therapy.
IVIG ay karaniwang ibinigay intravenously (sa pamamagitan ng isang ugat). Nars Ang isang karaniwang naglalagay ng isang sunda sa ugat at ang pasyente ang aalis ng ito kapag kumpleto na ang therapy. Kapag therapy ay iniutos para sa isang mahabang panahon, maraming mga doktor iminumungkahi pasyente ang isang permanenteng sunda na inilagay upang maiwasan ang pagkakaroon na "stuck” sa isang karayom para sa paggamot repeat.
Ang immune globyulin ay ibinigay subcutaneously (Ang karayom ay nakalagay lang sa ilalim ng balat). Ang paraan ng administrasyon na ito ay ginagamit mas madalas at maaaring maging sanhi ng kahirapan sa site. Ilang immune globyulin reseta ay maaaring iniutos sa mas mabagal na rate ng patuloy na para sa mga ilang araw. Ang paraan ng pang-ilalim ng balat ay mas mahusay na angkop para sa mga mas mabagal rate upang mapanatili ang antas ng ig. Karamihan sa mga pasyente na makatanggap IVIG para sa pempigus makatanggap ng mga tulad ng mga malalaking doses na pang-ilalim ng balat administrasyon ay hindi praktikal.
Dahil sa ang mga malalaking doses na ang karamihan sa mga physicians ireseta para sa pempigus pasyente, ang IVIG karaniwang ay na ibinigay intravenously sa paglipas ng ilang oras, karaniwan para sa mga ilang araw sa isang hilera. Ito ay tinatawag na isang "kurso” ng therapy. Ang isang karaniwang kurso ng therapy ay maaaring mangailangan ng 2-6 oras infusions para sa 4-5 mga araw sa isang hilera. Isaisip na ang bawat pasyente ay naiiba at pangangasiwa beses ay nag-iiba mula sa pasyente sa pasyente.
Ano ang mga epekto ay iniulat?
Ang ilang mga pasyente na nakakatanggap IVIG therapy ay maaaring makaranas ng mga seryosong epekto. Mga hindi madalas mangyari, ngunit kung gagawin nila, dapat sila ay iniulat sa parmasyutiko ng pasyente at ang pag-order doktor kaagad. Ang mga sintomas na ito ay dapat na itinuturing na emergency: faintness, pagkalito, nangangati, sakit ng ulo, lagnat, dibdib, balakang o sakit ng likod, at bato problema.
Higit pang mga malubhang mga sintomas isama ang mataas na presyon ng dugo, mabilis puso rate, pamamaga ng mukha o dila at problema sa paghinga. Dapat ito ay nabanggit na ang paglitaw ng malubhang mga sintomas at mga tunay na mga salungat reaksyon ng gamot ay bihirang. Bilang isang bagay ng reference, Coram Healthcare ibinibigay sa paglipas ng 17,000 kurso ng IVIG sa higit sa 2,400 pasyente sa bahay sa 2000 may napakakaunting mga ulat ng mga salungat na reaksyon ng gamot.
Ang mga sumusunod na mga epekto ay hindi isang kagipitan ngunit dapat na iniulat sa parmasyutiko ng pasyente o doktor. Mga dapat pumunta malayo kung ang rate ng pagbubuhos ay pinabagal. Epekto ay karaniwang magpahiwatig na gamot ay ibinigay na masyadong mabilis (kung sa ugat): alibadbad, tiyan sakit, flushing, at sakit ng ulo.
Kung ang isang pasyente ay karanasan ng epekto, sa susunod na dosis ay maaaring makapagsimula pagkatapos pasyente na natatanggap ng pre-gamot.
Ang pre-gamot ay hindi maiwasan ang mga epekto mula sa nagaganap, ngunit ay karaniwang mabawasan ang mga sintomas gayon ang pasyente ay mas kumportable sa panahon ng paggamot. Pre-gamot ay maaaring magsama ng acetaminophen, Benadryl o Hydrocortisone. Kinuha 15-30 minuto bago ang dosis ay dahil, Ang mga gamot na ito ay maaaring makatulong sa bawasan ang epekto.
Kung ang isang pasyente ay karanasan ng epekto, ng doktor ay maaaring magpasya upang simulan therapy muli sa ibang araw na may iba't ibang tatak ng IVIG. Mga pasyente ay maaaring tumauli naiiba sa iba't ibang mga produkto kahit na may isang pulutong ng mga similarities sa bawat produkto. Kung ang isang pasyente ay karanasan ng malubhang epekto, sa susunod na dosis ay dapat infused sa ospital o doktor opisina sa malapit na subaybayan ang mga pasyente.
Lagnat, aches kalamnan o pagkahapo ay maaaring mangyari ng mga oras o araw matapos dosis ay infused. Ang mga sintomas na ito ay karaniwang napaka banayad at maaaring tratuhin na may mga hakbang sa kaginhawaan tulad ng acetaminophen, aspirin o non-steroidal anti-namumula na gamot bilang inirerekomenda ng manggagamot. Ang mga sintomas na ito ay hindi maiwasan ang pasyente mula sa pagtanggap ng karagdagang doses sa hinaharap.
Saan Maaari pasyente Tumanggap IVIG?
IVIG maaaring ibinigay sa ospital (karaniwang ang unang 1-2 doses, depende sa tugon ng pasyente), doktor opisina, para sa mga naglalakad pagbubuhos sentro o sa bahay ang pasyente kung mayroong hindi complicating ng mga medikal na problema. Ang mga doktor at naglalabas tagaplano (kung admitido sa panahon ng pagsusuri) ay gagana sa mga pasyente upang matukoy ang pinakamahusay na lokasyon upang makatanggap ng therapy. Maraming mga pasyente ang ginusto upang makatanggap ang IVIG sa sa kanilang sariling tahanan dahil sa kaginhawahan at kaginhawahan sa kanilang pamumuhay, o childcare responsibilidad. Dahil ang mga pasyente ay para sa mga naglalakad (upang ilipat ang tungkol sa habang tumatanggap ang pagbubuhos) ito ay kahit posible upang makatanggap IVIG habang sa trabaho, ibinigay doon ay isang ligtas na kapaligiran at mahusay na kapaligiran na pagtatasa ay ginagawa sa pamamagitan ng isang nars bago pagpili ng ito bilang isang site ng pag-aalaga.
Ano ang Maari ko bang Asahan mula sa Home Therapy?
Matagumpay IVIG paggamot sa tahanan Kasama:
- isang pasyente na gustong maging isang bahagi ng paggamot (at pagkakaroon ng isang adult na kasosyo o nars upang makatulong na magbigay ng IVIG) infusing ang IVIG sa iskedyul, ng doktor ay iniutos;
- ang kakayahan at pagpayag ng ng pasyente na nakikita madalas sa pamamagitan ng isang manggagamot upang suriin ang kanilang pag-unlad ayon sa doktor, parmasyutiko o nars ng mga tagubilin at mag-ulat ng mga mahahalagang mga katotohanan na bumalik sa koponan ng pangangalaga ng kalusugan;
- isang manggagamot na madaling magagamit upang subaybayan ang pamamaraan at ituturing masama kaganapan.
Ang hardest bahagi ng therapy para sa mga Karamihan sa mga tao ay nagkakaroon ng kanilang IV sunda nakapasok. Kung ang doktor ay hindi pa nakaayos para sa isang gitnang linya (sunda sa ang dibdib), Ang nars maaaring magpasok ng isang maliit na, pansamantalang IV sunda sa simula ng pagbubuhos. Kapag ang IV ay nasa lugar, ang pasyente o carepartner ay ihanda ang pagbubuhos bilang instructed sa pamamagitan ng nars. Karamihan sa mga kompanya sa pagbubuhos ng bahay ay nagbibigay ng mga pagtuturo sheet bilang isang gabay.
IVIG ay karaniwang inireseta sa bawat dalawang linggo sa pangangasiwa ng sabay-isang-buwan upang sunda ay lamang manatili sa hangga't bilang therapy ay infusing. Ang mga pasyente o carepartner ay hilahin ang sunda out, tulad ng ipinapakita sa pamamagitan ng nars. Kung ang therapy ay sa mahawahan para sa higit sa isang araw, sunda ay maaaring manatili sa lugar hanggang sa doses ay nakumpleto. Nars ay din ilarawan ang mga palatandaan upang panoorin na ang ang sunda isang ay slipped ng ugat – o anumang iba pang mga problema na ibig sabihin ng isang bagong sunda ay kinakailangan.
Doktor umasa sa pasyente upang ipaalam sa kanila kung paano epektibong therapy ay sa pagitan ng mga pagbisita sa opisina. Ito ay mahalaga upang isulat kung paano pasyente feels bago, sa panahon at pagkatapos ng pagbubuhos. Paano pasyente feels o tumugon ay maaaring baguhin ang dalas ng infusions (alinman sa paglipat sa kanila mas malapit magkasama, o paglipat ng mga ito bahagyang karagdagang hiwalay.)
Magkano IVIG Kailangan ko Kailangan?
Ng doktor ay order ng ang dosis at halaga ng IVIG upang bigyan, batay sa timbang ng katawan ng pasyente. Ito ay napakahalaga para sa mga pasyente sa kanilang timbang kinuha bago sa paggamot. Anumang makabuluhang pagtaas ng timbang o pagbaba ng hindi bababa sa 10% ng timbang ng katawan ng pasyente ay maaaring makaapekto sa kanilang dosis.
Pasyente sa pempigus karaniwang makatanggap ng 0.4 g / kg (gramo ng IVIG * bawat kilo ng timbang sa katawan) sa bawat araw para sa 5 araw. Iba pang mga investigators iniulat ng magandang epekto sa 1-2 g / kg bawat araw sa loob ng 2-5 araw. Bilang isang halimbawa, isang 150-lb tao ay makakatanggap ng isang 136-gramo kurso na hinati pantay sa paglipas ng 5 araw, o tungkol sa 27 gramo bawat araw. (*Ang isang kilo ay katumbas ng 2.2 lbs.)
Ay insurance magbayad para sa IVIG?
Walang madaling sagot sa tanong na ito. Dahil ang paggamit ng IVIG ay relatibong bago sa sa paggamot ng pempigus, bawat kompanya ng seguro ay karaniwang humahawak pinapahintulutan pagbabayad naiiba. Ang paggamit ng IVIG sa iba pang mga autoimmune disorder ay maging mas palasak. Ilang komersyal at pamahalaan insurers kinikilala ito bilang isang pamantayan ng pag-aalaga para sa pempigus at ibinigay coverage para sa therapy na ito para sa ilang mga pasyente. Ang ilang mga insurance kumpanya ay makilala ang mga potensyal na benepisyo ng naaangkop na paggamit ng IVIG at maaaring magbigay ng coverage para sa gamot.
Ito ay napakahalaga na ang pasyente na ang Kinukumpirma na ang kanilang mga kompanyang nagseseguro ay "awtorisadong” ang paggamit ng IVIG bago na itinuturing, dahil sa mataas na gastos ng therapy. Ang provider ng pag-aalaga ay dapat magtrabaho sa mga pasyente na hindi lamang makakuha ng awtorisasyon, ngunit upang matiyak na siya ay sisingilin sa tama. Coram, halimbawa, ay may mga espesyalista ng pagsasauli ng nagugol na gumagana sa mga lokal at pambansang mga kompanya ng seguro at mga HMOs upang makuha-apruba. Coram ay gagana sa manggagamot upang malutas ang mga apila at denials ng awtorisasyon.
Nang kawili-wili, Medicare ay kasalukuyang hindi magbigay ng pagsasauli ng nagugol coverage para sa pagbubuhos ng IVIG sa bahay. Medicare ay gayunpaman, masakop ang administrasyon ng IVIG sa isang autpeysiyent klinika, opisina ng doktor, o sa isang ospital.
Bawat estado Medicaid plano humahawak ng pagbabayad para sa IVIG ay naiiba. Pasyente ay dapat magtanong sa kanilang doktor o IVIG provider upang matukoy kung ang kanilang estado ng plano ng Medicaid ay masakop IVIG therapy.
Magkano ang halaga nito?
IVIG ay isang mamahaling therapy. Ang gastos ng therapy ay mataas na para sa ilang mga kadahilanan; ang availability at gastos ng pagkolekta ng plasma ginamit upang gumawa ng IVIG: lubhang masikip regulasyon na pangangasiwa mula sa FDA; kumplikadong viral pagsubok; mahal pagmamanupaktura proseso; at mataas na demand na sa buong mundo para sa mga produkto. Habang hindi isang tumpak na pagtatantya, isang mahusay na "patakaran ng hinlalaki” ay na IVIG na therapy, ang napapabilang ng lahat ng mga serbisyo, ay gastos tungkol sa $90 bawat gramo. Ilagay sa isip na may maraming mga bagay na maaaring maging sanhi upang ibahin ang gastos, kasama; iyong kompanya ng seguro, ang dosis, produkto pinili, ang lokasyon ng pagbubuhos, ang tagal ng pagbubuhos. Sa itaas na halimbawa kung saan ang isang 150-lb tao na natatanggap ng isang 136-gramo kurso ng IVIG ang kabuuang gastos na binabayaran ng kompanya ng seguro ay maaaring $12,240 (sa pag-aakala $90 bawat gramo), kasama ang gastos ng pangangasiwa at nangangasiwa sa paggamot.
Buod
Habang ang mga gastos ng pagbubuhos IVIG maaaring maging mataas, Ang therapy ay karaniwang madalang (karaniwang hindi pang-araw-araw); pasyente ay kasangkot sa kanilang pag-aalaga (nagpapababa ng mga gastos sa nursing) at magkaroon ng pakinabang ng pinabuting kalusugan. Ng pasyente, manggagamot, manager ng kaso ng insurance at ang pagbubuhos provider ay dapat nagtutulungan bilang isang team upang matukoy ang pinakamahusay na pangangalaga para sa mga pasyente.
IVIG paggamot ay pa rin experimental. Tila upang maging mabisa, ngunit ang aktwal na antas at haba ng bisa at ang mga pinakamabuting kalagayan dosages at pagitan ay pa rin na tinutukoy. Sapat at madalas ng medikal supervison ng paggamot ay kinakailangan.
Peggy Clinton, BSN ay gumagana para sa ng Healthcare Coram bilang clinical espesyalista Operations para sa mga Produkto Dugo, Wanda Rogers, Ang RPH ang isang Area Director ng Pharmacy para sa Coram Healthcare, at Eric Hill ay ang Vice President sa singil ng mga Produkto ng Dugo para sa Coram Healthcare.
Ang mga materyales na ito ay dinisenyo para sa mga pang-edukasyon na layunin lamang at hindi inilaan upang ihalili para sa medikal na payo. Huwag gamitin ang impormasyon na ito upang masuri o ituring ang isang problema sa kalusugan o sakit na walang pagkonsulta sa isang kuwalipikadong manggagamot. Dapat mong palaging kumunsulta sa iyong doktor bago simulan ang anumang kurso ng supplementation o mga paggamot. Huwag ipagwalang-bahala ng medikal na pagpapayo o pagkaantala sa paghahanap na ito dahil sa isang bagay na inyong nabasa sa mga materyales na ito.
©2002 Coram, Inc. All Rights Reserved.
Biblyograpya
1. Immunoglobulin Ipinapakita ang pangako sa steroid-lumalaban pempigus Sa pamamagitan ng: Erik L. Goldman, New York Bureau [Balat & Allergy News 29(1): 26, 1998. © 1998 International Medikal News Group.]
2. Lawrence Chan, M.D., Direktor, Katulong na Propesor, Kagawaran ng dermatolohiya, Na seksyon ng Immunodermatology, Northwestern University.
3. Resulta ng survey sa mga gamot na ginagamit sa paggamot pempigus. Rebecca Berman, Ng Janet Segall at Jean-Claude Bystryn, M.D. mula sa Ang National sa pempigus Foundation at Ang Ronald O. Perelman Kagawaran ng dermatolohiya, New York University School of Medicine, New York, NY Pebrero 17, 1999.
4. Dermatolohiya Times (Oktubre, 1998). Bagong Gamot alok Hope para sa mga pasyente pempigus. Andrew Bowser.
