Kami Nobis kartel bintana 7 bahay premium activation key 70-290

Bakit ang mga Lesions nangyari sa Ibang Sites

Grant J. Hudyat, M.D.
Johns Hopkins dermatolohiya

Ako i na linawin kung ano ang alam namin tungkol sa antibody tugon sa iba't-ibang paraan ng pempigus at kung paano nakakaapekto ang pamamahagi ng mga nai-target na antigens ang lokasyon ng mga lesions. Ang pagbubuo ng mga trabaho na ito ay iminungkahi ng Dr. John Stanley, may key-publish na mga advances mula sa Dr. Amagai oras at Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch at iba pa. John Stanley ay tumutukoy sa kanyang konsepto bilang “desmoglein kompensasyon teorya”. Ang key na ito teorya ay ang mga desmogleins (pempigus antigens) ay key mga pagdirikit molecule na panatilihin ang mga cell nakalakip sa bawat isa. Sa ilang mga lugar ng katawan, may dalawang desmogleins kasalukuyan, at parehong ay nasira upang maging sanhi ng cell paglayo – sa ilang mga lugar ang isa desmoglein lamang ang maaaring dumalo sa ilang antas sa balat o mauhog lamad, at mayroong isa lamang desmoglein ay nasira upang maging sanhi ng cell paglayo.

Ang mga sumusunod na buod ay nahango mula sa isang kamakailan-lamang na pang-editoryal mula sa Journal ng mga Amerikano Academy ng dermatolohiya (1). Form ng pempigus Antigens na naka-target sa pamamagitan ng autoantibodies pempigus foliaceus Desmoglein 1 Pempigus vulgaris (lamang ang mga bibig lesions) Desmoglein 3 Pempigus vulgaris (bibig at balat lesions) Desmoglein 3 at Desmoglein 1 Paraneoplastic pempigus Desmoglein 3, Desmoglein 1 at Plakin proteins.

Form ng pempigus Antigens naka-target sa pamamagitan ng mga autoantibodies
Pempigus foliaceus Desmoglein 1
Pempigus vulgaris
(lamang ang mga bibig lesions)
Desmoglein 3
Pempigus vulgaris
(bibig at balat lesions)
Desmoglein 3 at Desmoglein 1
Paraneoplastic pempigus Desmoglein 3, Desmoglein 1 at Plakin proteins

Ang pinakasimpleng sitwasyon ay pempigus foliaceus, kung saan blistering nangyayari sa pinaka-mababaw na layer ng panlabas na bahagi ng balat. Ang mga pasyente na ito ay may mga antibodies na nakadirekta laban desmoglein 1. Ang desmoglein ito ay ipinahayag sa karamihan sa itaas na antas ng mga panlabas na bahagi ng balat, at mga antibodies umiiral na ito sanhi cell paglayo (blistering) lamang kung saan ito ay lalo na ipinahayag. Desmoglein 1 kasalukuyan sa bibig epithelium, ngunit bibig lesions “hindi kailanman” nangyari dahil may co-expression ng desmoglein 3 sa mababaw bibig epithelium, at ang desmoglein 3 ay magagawang upang panatilihin ang mga cell mula detaching, kahit desmoglein 1 ay knocked out sa pamamagitan ng antibody (2 ). Rin, sa balat, desmoglein 3 ay ipinahayag sa mas mababang antas ng mga panlabas na bahagi ng balat, kaya na katok desmoglein 1 ay hindi maging sanhi ng blistering doon, lamang sa itaas na antas ng balat kung saan desmoglein 1 ay ang tanging key kasalukuyan pagdirikit Molekyul. Sa pempigus vulgaris, antibodies na pahinain ang malagkit na function ng desmoglein 3 at dahilan acantholysis na sa bibig lukab, kung saan ang Molekyul ito ay tila ng pangunahing kahalagahan sa pagpapanatili ng cell attachment. Ang teorya na desmoglein 3 ay tulad ng mga natatanging kontribusyon sa pagdirikit lalo na sa bibig epithelium ay suportado ng mga bagong data. Kamakailan lamang, isang “knockout” mouse ay ginawa, kung saan desmoglein 3 ay eliminated sa pamamagitan ng genetic manipulasyon (3). Ang mga Mice na ito lacked desmoglein 3 expression sa balat at mauhog membranes, ngunit acantholysis naganap lamang sa ang bibig, at sa isang limitadong fashion sa mga lugar ng trauma tulad ng sa nguso at mga paws. Ang skin ay hindi apektado.

Habang pempigus vulgaris progresses, marami, ngunit hindi lahat ng pasyente ay bumuo ng sa balat sakit. Mukhang na ito ay sanhi ng isang “kumalat” ng autoantibody tugon, at pag-unlad ng mga antibodies laban sa parehong desmoglein 3 at desmoglein 1. Kung ang parehong mga desmogleins ay inhibited sa pamamagitan ng autoantibody, hindi lamang sa bibig, ngunit din sa balat blistering nangyayari (4, 5). Ito ay maaaring kumatawan ng isang halimbawa ng kung ano ay tinatawag na “epitope pagkalat” (6). Ito ay isang palatandaan na nakikita sa autoimmunity, kung saan maaga sa sakit kurso, mga pasyente na gumawa ng mga antibodies laban sa isang protina, ngunit bilang sakit evolves, sila pagkatapos gumawa ng karagdagang mga antibodies laban sa mga molecule na katulad sa istraktura, o kahit hindi katulad sa bawat isa sa istraktura, ngunit pisikal na malapit na nauugnay sa isang tissue.

Mga pasyente na may mga pempigus foliaceus pangkalahatan ay hindi bumuo ng epitope pagkalat. Kung ito, Gusto nila simulan upang gumawa ng mga antibodies laban sa desmoglein 3 (at 1) at pagkatapos ay pempigus vulgaris. Ito ay na-obserbahan, ngunit ay talagang isang napaka-bihirang mga kaganapan. Rin, hindi isa ay maaaring magkaroon ng parehong pempigus vulgaris at mga foliaceus, dahil ang pempigus foliaceus ay natukoy sa pamamagitan ng kawalan ng mga antibodies laban sa desmoglein 3.

Mga sanggunian

1. Anhalt GJ. Paggawa ng kahulugan ng mga antigens at antibodies sa pempigus (Editoryal). J Amer Acad Dermatol, 40;763-766,1999.

2. Shirakata Y, Amagai M, Hanakawa Y, et al. Kakulangan ng sa mucosal paglahok sa pempigus foliaceus ay maaaring dahil sa mababa ang expression ng desmoglein 1.J Mamuhunan Dermatol 1998;110:76-78,

3. Koch PJ, Mahoney MG, Ishikawa H, et al. Target pagkagambala ng pempigus vulgaris antigen (desmoglein 3) gene sa Mice nagiging sanhi ng pagkawala ng keratinocyte pagdirikit ng cell na may isang phenotype katulad sa pempigus vulgaris. J Cell Biol 1997:137;1091-1102.

4. Amagai M, Koch PJ, Nishikawa T, et al. Pempigus vulgaris antigen ay naisalokal sa mas mababang mga panlabas na bahagi ng balat, ang site ng pagbuo ng paltos sa mga pasyente. J Mamuhunan Dermatol 1996; 106:351-355.

5. Ding X, Aoki V, Mascaro JM, et al. Mucosal at mucocutaneous (pangkalahatan) pempigus vulgaris ipakita ang natatanging profile autoantibody. J Mamuhunan Dermatol 1997;109:592-596. 6. Bapor J, Fatenejad S. Sarili mga antigens at epitope na pagkalat sa systemic autoimmunity. Sakit sa buto rayuma 1997:40;1374-1382.

Na-tag ng: , , , , , , , ,
Nai-post sa Medikal
Isang komento sa "Bakit ang mga Lesions nangyari sa Ibang Sites
  1. LaRaine m. Hummel sabi ni:

    Ano ay malaman tungkol sa panloob na paltos ng uri BP?

SUMALI NGAYONG ARAW!

Ang P / P Registry ay na-aprubahan sa pamamagitan ng Western Institutional Review Board (WIRB) at aktibong enrolling kalahok.

TAGALOG VERSION